特发性炎性肌病的诊治.ppt

* MRI作为一项无创检查，可为诊断肌炎提供重要依据，指示肌活检部位，并可监测治疗反应。T1加权相可显示肌肉萎缩和慢性损伤，T2加权相上肌肉组织信号增强提示肌肉水肿，T2弛豫时间可以对肌肉炎症进行定量，并和肌病活动相关。如图，是双侧大腿核磁，T1加权基本正常，未见肌内出血、肌肉萎缩或者脂肪组织替代；T2压脂相可见局部肌群对称的信号增强，以前侧肌群为著。肌肉水肿部位和炎性肌病病变部位一致，但无特异性。右图是STIR序列，可见对称性的信号增强区域。 * 目前诊断标准仍然沿用1975年的诊断标准，满足1-4条诊断pm，确诊dm需满足第5条加上述任意3条。但是随着对发病机制的研究，发现二者之间病因病理及对治疗反应均有明显不同，真正的pm并不多见，dm也不简单的是pm+皮疹，所以目前许多学者建议确诊pm应包括肌肉免疫病理典型的”MHCI/CD8+T”表现，而确诊dm需见到“MHCI/B/CD4+T” * * 举例 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * IVIG： 常规剂量:1g/kg*2天或0.4g/kg*5天；每月一次 小剂量疗法： 0.1g/kg*5d/月,连用3月 0.8g/kg /月，连用6-12月 疗效：迅速降低PM肌酶水平，改善肌力，维持缓解；恢复对激素产生抗药性的DM的疗效；小剂量主要用于DM难治性皮疹或维持肌病缓解状态。 副作用较少且轻微，如头痛、发热、寒战等，但费用昂贵 血浆置换 无明显效果，可能只有生化指标的改善，对整体病程无明显作用 其他 CD28/CTLA-4的单克隆抗体 TNF-α单克隆抗体 Rituximab 他克莫司 * * * 下面我将从以下几个方面和大家依次介绍。 * 首先是概述。 * 在多发性肌炎的免疫病理损伤过程中，细胞免疫发挥主要作用。临床发现Pm受累肌纤维周围大量浸润的淋巴细胞其免疫表型CD8+T细胞，具有很强的肌细胞毒性，称肌炎特异性CD8+T（ms-CD8+t细胞），它特异性识别肌细胞表面抗原后，分泌大量穿孔素，杀伤靶细胞，最近研究发现他还能分泌大量的蛋白酶体。对肌纤维有降解破坏作用， * 而在dm的免疫病理损伤机制中，体液免疫占主导地位。Dm最初的抗原可能位于肌束内的毛细血管内皮细胞上，自身抗体直接攻击内皮细胞，激活补体C3，启动补体活化途径， 最终形成膜攻击复合物，在肌纤维的血管中沉积，导致免疫反应性的微血栓形成，最终引起内膜血管床的坏死、消耗，血管周围的炎症反应和肌纤维缺血性坏死。 * 隐袭起病，对称（单侧偏瘫，上半身截瘫）； * I’m sorry如左图所示，双上肢近端无力表现为抬臂困难，不能梳头、穿衣；双下肢近端肌肉受累表现为上楼梯困难，下蹲后起立困难；颈曲肌无力，表现为平卧位抬头困难。 * 前面介绍过，pm和dm常合并内脏器官受累。1结束，表现为胸闷气短，咳嗽咳痰，呼吸困难等，此外咽部和食管受累还可引起吸入性肺炎、肺不张等；3结束：表现为心悸气短，胸闷或心前区不适 * 上图所示间质性肺炎合并少量胸腔积液；中图和下图是咽部肌肉受累的患者消化道造影检查发现钡剂滞留和误吸，支气管显影； * 无肌病性皮肌炎目前尚存争议，可能是dm的一种亚型。 * 向阳性皮疹：是dm特征性皮肤损害，发生率60-80%，表现为上眼睑或眶周水肿性暗紫红色斑，除外外伤；可为单侧或双侧，还可出现在两颊、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（披肩征）。 * Gottron疹：dm另一特征性皮损，发生率约80%，位于关节伸面，特别是mcp、指间关节或肘关节的红色或紫红色斑丘疹，可溶融合成片，也可出现在膝关节、内踝等处。 * 甲皱不规则增厚，甲根皱襞处见毛细血管扩张 * 技工手：手指掌面和侧面皮肤表皮增厚、粗糙、过度角化，类似长期手工操作的手。 * 文献报道 * 文献报道 * * * 肌炎的自身抗体可分为肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体2类。Jo-1抗体占ARS的80%。 SRP阳性率4-5%，抗Mi-2阳性率4-20%， * Pm、dm还存在一些非特异性肌炎相关抗体，约60-80%的患者可出现ANA阳性，抗scl-70抗体、PM-Scl、抗Ku抗体多出现在伴发SSc的患者；抗SSA、SSB见于伴发ss或sle的患者； * Iim患者急性期肌酶明显升高，所以要经过治疗肌力仍无改善的患者耐心等待；也要告诫肌酶逐渐升高但肌力仍然正常的患者不要盲目乐观 * * 骨骼肌纤维是细长圆柱状的有横纹的多核细胞,长度不一,短的近数毫米,长的可超过4厘米.一条肌纤维的细胞核多的可达百个,分布在纤维的边缘,靠近肌膜. 细胞质内有大量与肌纤维长轴平行的肌原纤维(myofibril) 每条肌纤维周围的薄层结缔组织,称肌内膜(endomysium)