婴儿胆汁淤积症大课.ppt

手术治疗 主要包括部分胆汁分流术、腹腔镜探查、胆道造影术和胆道冲洗术等 对于难治性的胆汁淤积患儿以及预后差、起病急、病情重的患儿可考虑肝移植 食物过敏性胃肠疾病 * Tree Nuts Soy Peanuts Eggs Milk Allergens 8种主要的食物过敏原 90% Fish Shellfish Wheat 食物过敏原 牛奶 ?-乳球蛋白 61% ?-乳清蛋白 酪蛋白 65% r-球蛋白 ….. 鸡蛋 卵清蛋白 卵粘蛋白 卵转铁蛋白 …… 每种食物 可能包含 几种独特 的变应原 大部分食物变应原易被加热、烹饪或其他方法破坏，如苹果变应原；某些食物变应原对烹饪过程和机体消化过程有一定抵抗性，如鸡蛋、鱼变应原。少数食物变应原可以在油中发现，如豌豆、大豆、芝麻籽和鱼肝油等。 食物过敏常常与花粉过敏有交叉反应 对桦木花粉过敏的患者对苹果、榛子、桃子、杏树、樱桃、胡萝卜、芹菜等水果和蔬菜过敏 对艾蒿花粉过敏的患者也对伞形科蔬菜如芹菜根、茴香、胡萝卜、欧芹和香料等过敏 对豚草过敏的患者在吃了香蕉和西瓜后可能出现同样过敏症状 食物过敏的种类亦存在地区差异 北欧和北美沿海地区贝壳类食物过敏较多 花生过敏则在美国比较常见，近年逐渐扩大到欧洲 地中海地区则以椰壳类水果过敏多见 发病机制 IgE-mediated Non-IgE-mediated 属于I型变态反应，常在进食后数分钟内出现症状，可以累及皮肤、呼吸道、消化道，这些症状常常同时出现，但无特异性 涉及了IgG、免疫复合物及细胞介导的免疫反应等多种机制，常于进食后数小时或数天后出现症状 食物过敏的临床表型 皮肤 荨麻疹 特应性皮炎 疱疹样皮炎 血管性水肿 呼吸系统 哮喘 鼻炎 消化系统 胃肠道过敏反应 小肠结肠炎 恶心、呕吐、腹泻 嗜酸细胞性食管 肠病 腹部痉挛性疼痛 嗜酸细胞性胃肠炎 直肠结肠炎 花粉热 乳糜泻 全身性 过敏性休克 IgE介导 非IgE介导 FOOD PROTEIN-INDUCED PROCOTITIS 起病早，出生3个月内 大多牛奶蛋白过敏，30%同时伴有豆奶过敏 过早添加牛奶，尤其在患胃肠炎后 腹泻、便血、生长发育正常 偶有呕吐、荨麻疹 注意与感染性腹泻、坏死性小肠结肠炎鉴别 FOOD PROTEIN-INDUCED PROCOTITIS 便常规、便潜血、便培养 SPT/RAST（-） 祛除敏感食物72h便血消失，再次摄入后又出现便血 肠镜及活检：大肠末端水肿、粘膜及粘膜下层嗜酸细胞浸润 FOOD PROTEIN-INDUCED PROCOTITIS 母乳喂养：继续母乳喂养，母亲饮食祛除牛奶及豆类食品 混合或人工喂养： - 深度水解配方 - 氨基酸配方 对食物过敏的诊断和评估 病史 -了解食物过敏的临床表现 -了解与食物过敏相似疾病的临床表现 化验检查 -外周血嗜酸细胞计数 -过敏原试验（皮肤点刺、体外sIgE） -食物剔除试验 -食物激发试验 食物激发试验 开放式 牛奶滴在嘴唇 若15分钟后无反应 - 口服牛奶 - 逐步加量，每30’增加0.5-1.0-3.0-10-30-50-100ml 观察2h 第2周每天至少进食牛250ml 双盲安慰剂对照 诊断食物过敏的“金指标” 主要用于 - 几种食物同时被怀疑为过敏原且sIgE(+)，为减少患者禁食种类 - 高度怀疑某一过敏物但无sIgE抗体证据 - 非IgE介导型食物过敏者激发一旦出现症状，立刻停止，注意观察迟发反应 食物过敏诊断 IgE介导 非IgE介导 详细病史（进食史） 过敏史/家族史 外周血/粪便Eos 生化检查 SPT（+） sIgE（+） 食物激发/回避试验 详细病史（进食史） 过敏史/家族史 外周血/粪便Eos 生化检查 SPT（-） sIgE（-） 消化道内镜 食物激发/回避试验 食物过敏治疗 IgE介导 - 食物回避、激素 非IgE介导 - 母乳 - 深度水解蛋白配方奶 extensively hydrolysed formula(EHF) - 氨基酸配方奶 amino acid formula(AAF) 对高危家族的婴儿，其喂养应采取预防过敏措施。 1)哺乳期、母亲应避免食用牛奶、鸡蛋、花生产品（但应补