出血性疾病概述.pptx

出血性疾病概述目的要求1．了解出血性疾病的分类和发病机制。2．熟悉出血性疾病的临床表现和实验室检查。3．掌握出血性疾病的诊断方法和治疗策略。概念 出血性疾病是由于止血机制、纤维蛋白溶解机制或抗凝机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。 正常止血机制血管收缩血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成 与维持正常止血机制凝血机制两个方面正常止血机制抗凝及纤溶机制血管壁（vessel wall）四个因素血小板（platelet）凝血系统（coagulation system）抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）正常止血机制血管因素：血管收缩-血流缓慢内皮细胞表达并释放vWF-血小板粘附聚集血管损伤-胶原暴露-激活XII因子-内源性凝血组织因子释放-外源性凝血释放t-PA-纤维蛋白溶解系统表达及释放TM -活化PC，参与抗凝正常止血机制. 血小板因素GPIb作为受体通过vWF桥梁作用使血小板黏附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓GPIIb - IIIa通过纤维蛋白原相互连接促血小板聚集聚集后的血小板活化、分泌活性物质：TXA2、PF3GPIIb-IIIb纤维蛋白原GPIIb-IIIa血小板正常止血机制凝血系统 凝血途径启动，在多种活性物质 参与下形成纤维蛋白。正常止血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： 凝血活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成 凝血“瀑布”机制 除凝血系统外，人体还存在完善的抗凝及纤溶系统。凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持着动态平衡，而保持血流通畅。正常止血机制抗凝系统 抗凝因子 功能蛋白C、蛋白S 灭活FVa,FⅧa凝血酶调节蛋白（TM）与凝血酶结合，活化蛋白C抗凝血酶抑制FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa和凝血酶NO、PGI2抑制血小板聚集ADP酶抑制血小板激活、聚集组织因子途径抑制物（TFPI）抑制TF-VIIa、FⅩa 正常止血机制纤溶系统1.纤溶酶原2.组织型纤溶酶原激活物（t-PA)3.尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）4.纤溶酶原激活物抑制物（PAI-1，PAI-2） 纤溶系统活化与抑制：t-PA(+) u-PA(+)纤溶酶原纤溶酶PAI-1(-) PAI-2(-)纤维蛋白降解产物（FDPs）纤维蛋白 纤溶系统的活化与抑制出血性疾病分类 按病因分类： 遗传性、获得性 按发病机制分类： 血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤维蛋白溶解异常病理性抗凝物质过多病因及发病机制常见病一、血管壁异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 获得性：过敏性紫癜、感染相关如败血症、药物等二、血小板异常 数量减少： 遗传性： 获得性： 血小板增多： 原发性： 继发性：反应性： 克隆性： 功能异常： 遗传性： 获得性：范可尼综合征、Alport综合征、Ⅱb型血管性血友病（vWD）等AA、恶性肿瘤骨髓浸润、药物、MDS、DIC、TTP 原发性血小板增多症脾切除术后、恶性肿瘤、铁缺乏、慢性炎症等真性红细胞增多症、CML、MDS等血小板无力症、巨血小板综合征等抗血小板药物、免疫性疾病、尿毒症、造血系统疾病等三、凝血因子异常 遗传性： 获得性：血友病A、血友病B、血管性血友病肝病、Vit K缺乏、淀粉样变性、DIC等四、纤维蛋白溶解异常各种血栓性疾病、DIC、严重肝病等五、病理性抗凝物质过多体内存在不同因子抑制物、狼疮样抗凝物质、组织因子抑制物、高肝素血症出血性疾病病因及发病机制分类出血性疾病诊断出血性疾病的诊断必须依据完整的病史、全面的体格检查，同时密切结合相关的实验室检查给予确立。其中实验室检查是诊断出血性疾病的关键。首先做初筛试验，然后再做特殊试验。出血性疾病诊断一、病史出血特征：发生的年龄、部位、持续时间、 出血量等详细情况。出血诱因:自发性、手术创伤、药物。基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖 尿病、感染等。家族史:父系、母系及近亲家族成员 其他：饮食、营养状况、职业、环境等。出血性疾病诊断二、体格检查出血类型、范围、部位、是否分布对称等；相关疾病体征：贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤黏膜毛细血管扩张；免疫性血小板减少性紫癜过敏性紫癜血友病关节病变出血性疾病诊断三、实验室检查止血机制初筛实验：血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验血小板异常：血小板计数，血小板功能检查凝血异常：凝血时间（CT），部分激活的凝血活酶时间(APTT) ，凝血酶原时间(PT) ，凝血酶时间(TT)部分激活的凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间(TT)TT延长：I缺乏、抗凝物质增多出血性疾病诊断特殊试验：血管异常：血vWF、TM等测定血小板异常：血小板形态，血小板黏附、聚集功能，凝血异常：因子含量、活性测定；纠