医大课程二心脏外科疾病.ppt

主动脉缩窄 在各类先天性心脏病中约占5～8％ 病理解剖 绝大多数主动脉缩窄的部位在主动脉峡部（ 95%以上） 缩窄段长度一般均在1cm以内 主动脉壁中层、内膜层增厚突入管腔 肋间动脉明显增粗，胸壁侧支循环丰富 约25～40%的病例主动脉瓣呈双瓣叶型 自然过程 导管前型主动脉缩窄（婴儿型） 90%于1岁内死于心力衰竭 导管后型主动脉缩窄（成年型） 尸体解剖资料统计，死亡时平均年龄为32岁 发现61%的病例在40岁以前死亡 死亡原因为细菌性心内膜炎或主动脉内膜炎、主动脉裂破、左心衰竭及脑出血等 临床表现 临床表现随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否合并有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异 导管前型或合并其它先天性心脏血管畸形主动脉缩窄 最常见的临床症状为婴幼儿期充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓 动脉导管粗而畅通者可呈现差异性紫绀 单纯导管后型主动脉缩窄 婴幼儿期 一般不呈现临床症状 虽存在上肢高血压，但不严重，上肢血压多比下肢高20mmHg以上 常呈现心脏扩大 童年及成年期 大多数仅在体格检查时发现上肢高血压 股动脉、足背动脉搏动减弱或消失 胸骨左缘或背部可闻收缩期杂音 病情发展呈现头痛、气急、心悸、头颈部血管搏动强烈等症状 部分病例呈现下肢怕冷、行走乏力、易倦或间歇性跛行 胸部X线片检查： 心影增大，左室为著 主动脉缩窄段及其上下段形成的“3”字征 肋骨后段下缘切迹 肺血管充血 心电图检查 超声心动图 主动脉造影 螺旋CT增强图象三维重建 治疗措施 手术适应症与时机 CoA一旦明确诊断，均应考虑手术治疗，但手术时机和手术方式需根据病人的年龄和心血管病变情况而定 上下肢动脉收缩压差50mmHg，管径缩窄50% 病情严重而难以控制的婴幼儿或上肢收缩压150mmHg病例均宜尽早手术 内科治疗病情可控者可延期施行手术，手术时间一般以3～8岁为宜 手术方法 主动脉缩窄段切除及近远段主动脉吻合术 锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术 高分子织片主动脉扩大成形术 人造血管主动脉旁路或移植术 球囊导管扩张成形术 主动脉瓣窦动脉瘤破裂 Ruptured Aneurysm Of Valsalva 病理解剖特点 窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦 多破入右心室腔（约占70%） 少数破入右心房腔 发生于无冠动脉瓣窦次之 多数破入右心房腔（约占70%） 少数破入右心室腔 发生于左冠动脉瓣窦很少见 常并发室间隔缺损（约占40～50％） 血流动力学改变 类似动脉导管未闭 临床表现 发病年龄多数在20～40岁之间 约有1/3的病人起病急骤，突感心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难（病情类似心绞痛） 病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭 多数病例破口较小，起病后缓慢发展，最后呈现右心衰竭症状 少数病人破口甚小，很长时间内可无症状 体格检查 胸骨左缘第3、4肋间可闻典型的连续性杂音 舒张压明显下降，脉压差增大 水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声 心电图 X线胸片 超声心动图 鉴别诊断 动脉导管未闭 主肺动脉间隔缺损 室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全 冠状动脉瘘 治疗措施 手术适应症 凡确诊者无论窦瘤破裂与否都应施行窦瘤切除术 手术方法 经心腔主动脉窦瘤修复术 经主动脉根部切口窦瘤修复术 法洛四联症 病理解剖特征 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 有两种情况：TOF-PS与TOF-PA 常见合并畸形：ASD、RAA、PDA、PLSVC 重要的合并解剖异常为冠状动脉变异： 前降支起源于右冠状动脉（3%） 单枝冠状动脉起源（右冠发自左冠） 病理生理 肺循环血流量减少 心内血液右向左分流 体循环血氧含量降低，出现紫绀和慢性缺氧 血红蛋白和红细胞显著增多 肺循环血量减少促进支气管动脉侧支循环形成 临床表现 紫绀和缺氧（进食、哭闹、活动时加重） 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重 右室流出道梗阻病变程度极为严重者，如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良等，则出生后即可呈现紫绀 右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻或可不呈现紫绀 喜蹲踞体位 发生漏斗部痉挛时可引致缺氧性发作（呈现呼吸困难、昏厥和抽搐，严重者可致死） 体征 体格生长发育较慢 面、唇、舌、眼睑结合膜等处明显紫绀 杵状指趾 胸骨左缘喷射性收缩期杂音，可伴有震颤感 肺动脉瓣区第2心音减弱 胸部X线检查 肺野异常清晰，血管影纹稀少 心影呈靴形 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏 超声心动图检查 右心导管检查及选择性右心室造影 血液检查 RBC、Hb、HCT明显升高 自然过程 绝大多数病人在童年期死亡 据Bertranou等的资料 66%可生存到1周岁 49%生存到3岁 24%生存到10岁 10%以下可生存20岁 出生后死亡率 1年内为50% 3年为75% 1