儿童肝脏原发肿瘤性病变.pptVIP

包虫病由完整的寄生虫囊膜（内膜）及受压宿主组织反应层（外膜）包绕。囊膜产生囊液使得病灶向周围膨胀性扩大，子囊使得病灶呈多房。特征性征象：囊壁（厚壁征，双壁征）及钙化，子囊（囊中囊、葡萄征、蜂房征）、囊膜剥离征（飘带征、天幕征） * 分隔及实性部分可见强化， 且呈轻度延迟强化， 囊内容物未见强化， 部分囊内见“囊内囊”表现( 黑箭) * 影像学表现： 常多发，平扫呈低密度; 约50%会出现钙化，可坏死及出血。 增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化, 程度明显高于正常肝实质, 与腹主动脉相当； 门静脉期肿瘤强化范围扩大, 由边缘逐渐向中心部分扩展； 延迟期全瘤强化。 2-month-old，F 5-month-old，M 1-month-old，M 3-month-old M T1WI T2WI +C A +C V 富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别: 好发年龄＞IHHE, 常单发，大小2cm以下多见，钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化, 较少表现为环形强化。  鉴别诊断 胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma） 发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，6~12岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFP正常。 囊性为主 实性为主 单房：单一囊腔，壁结节 多房：粗细不均分隔 ：实性病灶内见多个小囊 影像学表现： 多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。 有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿瘤生长异常迅速 , 血供相对不足 , 坏死囊变区不断扩大 , 渐成为囊性为主 8岁，F 间叶性错构瘤（HMH） 少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。 好发于2岁以下的婴幼儿，男＞女，无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙化少见。 影像学表现： 巨大低密度灶，边界清楚 实性到囊实性不同程度囊变，囊壁光整，可见分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可见囊中囊 增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化 1Y，M 2Y，M，囊中囊 鉴别诊断： 胚胎性肉瘤：发病年龄较大（2~6岁），也可表现为囊实性肿物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。 棘球蚴: 牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 、液化坏死区的周围 , 母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。 巨大肝囊肿：无实性成份，无分隔 AFP 肝母细胞瘤、肝细胞癌 AFP（—） 实性 血管内皮瘤、FNH、 淋巴瘤 囊实性 胚胎性肉瘤、 间叶性错构瘤 THANKS! * 患者分别为2岁及3岁男性 不规则坏死区（箭头）动脉期肿块边缘强化，高于周围，门脉期呈低密度 * During the hepatocyte phase of enhancement after Gd-EOB-DTPA administration, these tumors usually remain hypointense to normal liver parenchyma with little to no contrast retention. the mass is markedly hypointense to the adjacent liver parenchyma, which is hyperintense because of normal hepatocyte uptake of Gd-EOB-DTPA. a 9-month-old boy c Axial T2-weighted fat suppressed image in the same boy 2 months after chemotherapyinitiation shows that the tumor ( arrow) has markedly decreased in size.e Coronal LAVA MR images during the hepatocyte phaseof Gd-EOB-DTPA enhancement before (left) and after 2 months of chemotherapy. The tumor ( black arrows) is markedly decreased in sizefrom pre- to post-treatment images. Pre-trea