M蛋白的鉴别诊断.pptx

M蛋白的鉴别诊断;免疫球蛋白;M蛋白的检测; 阳性率约80％，可对M蛋白进行半定量;血清免疫固定电泳;练习一下;练习一下;血清游离轻链： κ 3～19mg/L λ 6～26mg/L κ/λ 0.26～1.65 检测敏感性增加 疗效判断更为严格 亦会出现假阴性 ;造血细胞分化示意图;M蛋白阳性见于哪些疾病;浆细胞病分类;浆细胞病的转化;PC克隆演变;具备下列两条 骨髓中浆细胞增多(未规定具体比例)或组织活检证实为浆细胞瘤(包括流式检测) 血或尿中出现M蛋白(未规定具体量) 具备CRAB中至少一条;PC;临床表现;;MM骨病;骨扫描低估了溶骨病变的范围（MGH提供）;表现： 蛋白尿 夜尿增多 肌酐升高 机制： 瘤细胞浸润 高钙血症 管型肾病和间质性肾炎 肾小球肾炎 淀粉样变性;高钙血症;贫血;;MM合并淀粉样变－病例1;MM合并淀粉样变－病例2;继发感染: 呼吸道泌尿道及其他部位 神经病变 出血 髓外浆细胞瘤 肺动脉高压;MM的皮肤表现－隆起性红斑;MM皮肤表现－坏疽性脓皮病;皮肤改变－皮肤松弛症;无症状性或冒烟型骨髓瘤(Smoldering Myeloma, SMM)的诊断标准(WHO);MGUS，SMM和MM的鉴别;MGUS, SMM进展为MM;流行病学：50y以上3%，70y以上5% 老龄，男性，杀虫剂和亲属中MGUS/MM为易患因素 黑人发生率2-3倍于其他人种, M蛋白类型和FLC亦不同;MGUS?MM病例;巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤(WM/LPL);LPL/WM-病例;观察;AL型淀粉样变性;原发AL淀粉样变;少见浆细胞病-获得性范可尼综合征;惰性疾病 中位随访65个月 14例死亡 90% κ轻链蛋白尿 近1例MGUS转化为MM 化疗对改善肾功能有限 补磷等对症治疗 ;范可尼综合征的骨病表现;POEMS综合征的诊断标准;总结