出血鉴别-血栓与止血.ppt

血栓与止血thrombosis and hemostasis 血管损伤 ↙ ↓ ↘ 收缩 内皮下成分暴露 释放TF ↓ ↓ ↓ 血流减弱 PLT黏附聚集 凝血酶生成 ↓ 纤维蛋白 ↘ ↓ ↙ 血栓形成 出凝血系统平衡 凝血因子——组成 FⅠ 纤维蛋白 fibrin (fibrinogen) FⅡ 凝血酶 thrombin (prothrombin) FⅢ 组织因子 tissue factor FⅣ Ca2+ FⅤ 易变因子 labile factor FⅦ 稳定因子 stable factor FⅧ 抗血友病球蛋白 antihemophilic globulin FⅨ Christmas 因子 FⅩ Stuart Power 因子 FⅪ 血浆凝血激酶前质 FⅫ 接触因子 Hageman factor FXⅢ 纤维蛋白稳定因子 Fibrin stabilizing factor Normal Hemostasis 实验室检查 血小板计数（PLT:10-30万/μl即100-300× 109/L） BT: 受PLT，血管及vWF影响 PT：凝血酶原时间（正常11-13s） 反应外源性凝血因子异常 APTT：活化的部分凝血活酶时间（正常25-37s） 反应内源性凝血因子异常 TT：凝血酶时间 反应纤维蛋白原水平，肝素或其他抗凝物 纤维蛋白原：(正常200-400mg/dl) FDP，D-dimer： 升高时提示纤溶亢进 凝血因子及抑制物活性测定 诊断 年龄 性别 既往出血史 家族史 手术创伤史 药物史 出血部位和性质 初步判断后需要回答 先天性还是获得性 血管性、血小板还是凝血异常 了解合并疾病的潜在影响: 肝功能不全, vitk 缺乏, 可能导致DIC的病因 Dx Flow chart of hemorrhagic disorders Dx Flow chart of hemorrhagic disorders Case 1 M27，剃须后上唇出血不止3天 PLT正常 PT正常，APTT 67s，fibg正常 还需要获取什么信息？ Case 1 既往有类似病史，较轻，无拔牙史 家族史：舅舅和一表弟有类似病史 APTT 1：1纠正 FViii 4%，Fix，vWF正常 诊断：Hemophilia A Case 2 APTT 45” (22 - 33) PT 12” Fib (mg/dl) 286 (170 - 400) 出血时间 7.5’ (2 - 7.5) 血小板 323 (150 - 400) FVIII 8% ( 50%) FIX 121% ( 50%) FVIII-Ab效价(BU) 3.5 ( 0.6) Case 3 M50，东北农民 血尿、黑便、关节肿痛40多天 输注FFP及止血芳酸等有效 否认既往出血，药物毒物接触史及家族史 WBC 11.37×109/L，Hb 77g/L，PLT 287×109/L 肝肾功能：正常 PT不凝，APTT 62.5s，Fibg 275.5mg/dL 1:1血浆纠正后复查 PT 12.1s，APTT 29s ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 凝血因子活性 第二因子（FⅡ）8.1% 第五因子（FⅤ）103% 第七因子（FⅦ）5.1% 第八因子（FⅧ）229.8% 第九因子（FⅨ）6% 第十因子（FⅩ）7.4% 第十一因子（FⅪ）172% 第十二因子（FⅫ）63% 鼠药中毒 予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后 出血明显缓解，未再有新鲜出血；血肿明显吸收 PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47 Case 4 F48，AIHA 9m，发热4月