第12章-蛋白质分解与氨基酸代谢-2010.pptVIP

第12章 蛋白质代谢 一、蛋白质的生理功能 二、蛋白质需要量和营养价值 蛋白质的消化吸收 体腔（腹腔）疾病（Celiac disease） 消化酶不能分解小麦中水不溶性蛋白（尤其是麦醇溶蛋白，gliadin）对肠衬细胞产生不利作用，引起体腔（腹腔）疾病。 急性胰腺炎（Acute pancteatitis） 胰液分泌到肠内的分泌途径障碍，蛋白水解酶酶原预先成熟转变为催化的活性形式，这些活性水解酶在胰腺细胞内攻击自身组织，损伤器官，严重时可致命。 食物蛋白过敏 有时体内蛋白酶受抑制或缺失，少量蛋白可直接被吸收进入血液，导致食物蛋白过敏。 蛋白质的腐败作用 分解代谢部位： 主要在肝脏中进行。 不同的氨基酸化学结构不同，各有其代谢 特点，但由于它们都含有α-氨基和α-羧基， 所以在代谢上有共同之处。 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 四、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧基作用 第四节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成（BuN) NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80 — 90%； 肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。 （四）高氨血症和氨中毒 其他：一碳单位的代谢 糖类脂类氨基酸和核苷酸之间的代谢联系 复习题 动物体内有哪些酶参加蛋白质的消化吸收？ 简述氨基酸的脱氨基作用有哪几种方式？ 简述氨基酸脱氨基作用与脱羧基作用。 简述血氨的来源和去路。 什么是一碳单位？ 核苷酸、氨基酸、脂类、糖代谢之间的相互联系 体内有多种转氨酶，其中谷丙转氨酶(GPT或ALT)和谷草转氨酶(GOT或AST)最为重要。 鸟氨酸循环：反应从鸟氨酸开始，最后又重新生成鸟氨酸而成为循环。又称为尿素循环，是哺乳动物解氨毒的一种方式。 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：消耗3分子的ATP，4个高能磷酸键，消除2分子氨和1分子的CO2。 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 (ammonia poisoning)，也称肝昏迷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制（肝昏迷） 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 1、与氨基酸代谢密切相关 2、还参与嘌呤及嘧啶的生物合成 3、是生物体各种化合物甲基化的甲基来源。 一碳单位种类： -CH3 甲基 -CH2- 亚甲基 -CH= 次甲基 -CHO 甲酰基 -CH=NH 亚氨甲基 一碳单位的意义： （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 5 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 （三）一碳单位与氨基酸代谢 （四）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 （五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 PEP 丙酮酸 生酮氨基酸 ?-酮戊二酸 核糖-5-磷酸 甘氨酸天冬氨酸谷氨酰氨 丙氨酸 甘氨酸丝氨酰苏氨酸 半