儿科学第十三章造血系统疾病 第五节-第八节.ppt

急性白血病 第六节 儿科学（第9版） 定义：白血病（leukemia）是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。 病因：病毒感染、理化因素、遗传素质。 发病机制：原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑、“二次打击”学说。 儿科学（第9版） 分类和分型：形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型。 急性淋巴细胞白血病（ALL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变、分子生物学改变；临床分型（低危、中危、高危）。 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变；临床分型（标危和高危）。 儿科学（第9版） 急性白血病及其亚型FAB形态学诊断标准及步骤 儿科学（第9版） 急性淋巴细胞白血病骨髓形态学 ALL-L1 ALL-L2 ALL-L3 儿科学（第9版） 早幼粒细胞白血病M3的骨髓象 儿科学（第9版） 临床表现：起病大多较急，少数缓慢；常出现有发热、贫血、出血等表现。 白血病细胞浸润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节浸润；中枢神经系统浸润；睾丸浸润；绿色瘤；其他器官浸润。 儿科学（第9版） 实验室检查： 外周血象：白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。 骨髓象：骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 组织化学染色：过氧化物酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶、 溶菌酶检查。 儿科学（第9版） 诊断：典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。 鉴别诊断：再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、类白血病反应、风湿性关节炎。 儿科学（第9版） 治疗： 化疗：急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病的类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量；采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。 造血干细胞移植：注意移植的时机和适应证。 支持治疗 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第七节 1.发病原因不明 2.朗格汉斯细胞组织细胞克隆性增殖性疾病 3.伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞不同程度的增生 4.表达CD1a、Langerin和S-100 5.电镜下可见特征性Birbeck颗粒 儿科学（第9版） （一）病因及病理 1. 皮疹 常见于1岁的婴儿，皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。 儿科学（第9版） （二）临床表现 朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹 2. 骨骼损害 儿科学（第9版） 朗格汉斯细胞组织细胞增生症椎体破坏 朗格汉斯细胞组织细胞增生症颅骨缺损 3. 呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或肺部弥散性囊性变等。 儿科学（第9版） 朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部弥散性囊性变 4. 肝脾和淋巴结肿大 5. 中枢神经系统受损 6. 其他症状 眼球凸出、外耳道溢脓、乳突炎、贫血、腹泻和营养不良等 儿科学（第9版） 三种特殊类型LCH的临床表现 2. 韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian Disease） （1）发病年龄：多见于2~4岁 （2）骨质缺损 （3）突眼 （4）尿崩 （5）黄色瘤状皮疹 儿科学（第9版） 1. 莱特勒-西韦综合症（勒-雪病，Litterer-Siwe Disease） （1）发病年龄：多在1岁内起病 （2）发热 （3）皮疹 （4）肝脾和淋巴结肿大 （5）呼吸道症状 （6）其他：贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等 3. 骨嗜酸细胞肉芽肿 （1）发病年龄：多见于4~7岁 （2）骨骼破坏 （3）多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等 1.血液学检查 不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少 儿科学（第9版） （三）辅助检查 2.影像学检查 （1）X线检查 （2）CT检查 （3）MRI检查 （4）超声检查 （5）全身骨显像 3.骨髓细胞学检查 4.病理检查 5.专科检查 （四）诊断 2. 诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上 （1）ATP酶阳性 （2）CD31/S-100阳性表达 （3）α-D甘露糖酶阳性 （4）花生凝集素结合试验阳性 儿科学（第9版） 1. 初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。 3. 确诊：在光镜检查的初诊基础上，以下3项中≥1项指标阳性 （1）langerin阳性 （2）可伴有CD1