血液内科 恶性淋巴瘤.ppt

? A: 无全身症状 B: 有全身症状： 不明原因发热（38℃, 连续三天〕 　　 盗汗 体重减轻 (6个月内下降10%以上) Ann Arbor分组标准 霍奇金淋巴瘤的临床表现 多见于年青人 无痛性进行性淋巴结肿大 部位：颈部、锁骨上腋下，左右 触诊：活动或粘连，软骨样硬度 局部压迫症状： 纵隔 咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉阻 塞综合征 腹膜后 肾盂积水 硬膜外 脊髓压迫症 全身症状： 发热：(Pel-Ebstein热) 盗汗、疲乏、消瘦、瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛 侵犯其他器官：肺、骨、CNS 霍奇金淋巴瘤的临床表现 霍奇金淋巴瘤的临床表现 周 期 性 发 热 (Pel-Ebstein热) 非霍奇金淋巴瘤的临床表现 各年龄均有发病 多见无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大 结外侵犯HL，易侵犯纵隔、咽淋巴环、胃肠道、皮肤 可有压迫症状 全身症状见于晚期或病变弥散者 瘙痒HL 易发生远处播散 非霍奇金淋巴瘤的临床表现 血象： 贫血、AIHA WBC减少、类白血病反应 PLT减少、ITP 骨髓象： 非特异性，可并发淋巴细胞白血病 ESR加快，血清LDH升高，β2微球蛋白增高 免疫球蛋白增高：多克隆，单克隆 自身免疫性血细胞减少 染色体标志：t（14；18）和 t（8；14） 基因异常：bcl-2，IgH、T细胞受体基因重排 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 免疫学表型（病理免疫组化） B细胞: CD19,CD20,CD22,CD45RA,CD5,CD10,CD79a T细胞: CD2,CD3,CD5,CD7,CD45RO,CD4,CD8 NK细胞: CD56 RS细胞: CD15,CD30 诊 断 (Diagnosis) 临床表现：病史、查体 淋巴结活检： 完整、勿挤压、避免腹股沟淋巴结 组织学、免疫学 病变范围：查体、胸片、CT、MRI、B超 同位素（18F-FDG葡萄糖代谢显像，PET-CT） 骨髓检查（涂片、流式、IGH基因重排） 病因检查：染色体检查 病毒检查(幽门螺杆菌、EBV-DNA、HCV等) 鉴 别 诊 断 淋巴结肿大的鉴别： 与良性病变鉴别： 感染：结核性、梅毒、传单、带状庖疹、弓形虫病 免疫反应：血清病、药物过敏、类风湿、SLE 其他：化扁、齿龈炎、其他慢性非特异淋巴结炎 与恶性病变鉴别 其他淋巴系统肿瘤：急、慢性淋巴细胞白血病 浆细胞病：骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症 转移癌: 胃癌、肺癌 结外病变需要和相应器官的其他恶性肿瘤鉴别 淋巴瘤治疗手段 放射治疗(radiotherapy) 化学治疗(chemotherapy) 手术治疗(surgery) 造血干细胞移植(stem cell transplantation) 免疫治疗(immunotherapy) 临床分期 治疗原则 IA、IIA 扩大淋巴结照射 IB、IIB、III、IV 纵隔大肿块 化疗为主，辅以局部放疗 淋巴细胞消减型 霍奇金淋巴瘤的治疗原则 注：联合化疗不逊于放疗，避免了仔细病理分期的必要性，目前HL治疗以化疗为主的放化疗综合治疗. 方案 药 名 用量 用法 间隔 疗程 ABVD 阿 霉 素 25 mg/m2 iv d1,d15 28 6 -8 博莱霉素 10 mg/m2 iv d1,d15 长春地辛 4 mg iv d1,d15 甲氮咪胺 375 mg/m2 iv d1,d15 霍奇金淋巴瘤的化疗方案 1.低度恶性淋巴瘤 进展缓慢,自然病程长 中位生存期 6年 主张推迟化疗，定期观察 长期带瘤生存 全身症状：苯丁酸氮芥、环磷酰胺、 氟达拉滨、干扰素 病情进展或并发症：联合化疗 非霍奇金淋巴瘤治疗原则 2. 中度恶性淋巴瘤 化疗为主，必要时补充局部照射 CHOP为NHL的标准方案，可使70%完全缓解，35-45%可长期缓解 难治或复发的可选择更强烈的化疗