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第一节、 线粒体与氧化磷酸化 线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构。 ● 1890年,德国生物学家Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年,Leonor Michaelis用染料Janus green对肝细胞进行染色,发现细胞消耗氧之后,线粒体的颜色逐渐消失了,从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。 一、 线粒体的形态结构 (一)线粒体的形态和分布 ● 大小: 线粒体的形状多种多样, 一般呈线状(如右图),也有粒状或短线状。 ● 数量: 不同类型细胞中数目相差很大。 ● 分布 在多数细胞中,线粒体均匀分布在细胞质中,但在某些细胞线粒体的分布则不均。 线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移,微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 (二)、线粒体的结构与化学组成 1 线粒体的结构 外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane):嵴(cristae),F1颗粒(F1 particle) 。 膜间间隙(intermembrane space) 线粒体基质(matrix) 。 2 线粒体各部分的化学组成和特性 ■ 线粒体的化学组成 ● 蛋白质:占线粒体干重的65~70%,分为可溶性蛋白(基质的酶和膜的外周蛋白)和不溶性蛋白(膜的镶嵌蛋白)。 ● 脂类:占干重的20~30%,多数是磷脂, 占总脂的3/4以上。含丰富的心磷脂和较少的胆固醇。 线粒体内膜上的脂类与蛋白质的比值低(0.3:1), 外膜中的比值较高(接近1:1)。 ■ 线粒体各部分的特性和功能 ● 蛋白分布: ● 功能 由于线粒体各部分结构的化学组成和性质的不同,它们的功能各异。 ● 标志酶 通过细胞化学分析, 线粒体各部位有特征性的酶, 称为标志酶。 外膜: 单胺氧化酶 内膜: 细胞色素氧化酶 膜间隙: 腺苷酸激酶 基质: 苹果酸脱氢酶 ● 外膜 单位膜结构。外膜含有孔蛋白, 通透性高, 膜间隙中的环境与胞质溶胶相似。外膜含有一些特殊的酶类,如单胺氧化酶,这种酶能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴胺的作用。 线粒体外膜的功能:建立膜间隙;对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质先行初步分解。 ● 内膜 内膜富含心磷脂,通透性差,一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴, 其上有ATP合酶(F0-F1 复合体)。 内膜的酶类可以粗略地分为三类∶运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。在电子传递和氧化磷酸化过程中,线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成ATP。 ● 膜间隙 :宽6~8 nm,膜间隙中的化学成分很多,几乎接近胞质溶胶。膜间隙的功能是建立和维持氢质子梯度。 ● 线粒体基质 :与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于基质之中;此外还含有DNA、tRNAs、rRNA、以及线粒体基因表达的各种酶和核糖体。 二、线粒体的功能----氧化磷酸化作用 线粒体是真核生物氧化代谢中心。最终氧化的共同途径是三羧酸循环和呼吸链的氧化磷酸化。 (一)氧化作用葡萄糖和脂肪酸是真核细胞能量的主要来源。 ■ 葡萄糖酵解生成丙酮酸 糖酵解(glycolysis)。 ■ 线粒体中乙酰CoA的生成 ● 丙酮酸生成乙酰CoA 细胞质中丙酮酸分子经过线粒体膜进入基质。在基质中,丙酮酸被丙酮酸脱氢酶氧化成乙酰辅酶A, 同时生成一分子NADH和一分子CO2。 ● 乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子,无论是糖还是脂肪酸作为能源,都要在线粒体中被转变成乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环彻底氧化。 ■ 三羧酸循环 每循环一次生成2分子CO2、1分子GTP、4分子NADH和1分子FADH2,释放5对电子。 (二)、 呼吸链与电子传递 ? ■ 电子载体(electron carriers) 黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q。 ● 黄素蛋白(flavoproteins) 黄素蛋白是由一条多肽结合1个辅基组成的酶类,每个辅基能够接受和提供两个质子和电子。 ● 细胞色素(cytochromes) 细胞色素是含有血红素辅基的一类蛋白质( cyta、a3、b、c、c1 )。 在氧化还原过程中,血红素基团的铁原子可以传递单个电子。血红素中的铁通过Fe3+和 Fe2+两种状态的变化传递电子。 ● 铁硫蛋白(Fe/Sprotein) 铁硫蛋白是含铁的蛋白质,也是细胞色素类蛋白。在铁硫蛋白分子的中央结合的不是血红素而是铁和硫,称为铁-硫中心。 辅酶Q(coenzyme Q):辅酶Q是一种脂溶性的分子,含有长长的疏水链,由五碳类戊二醇构成。 辅酶Q的氧化还原: 辅酶Q 半醌 全醌。 ■ 氧化还原电位与
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