先天性心脏病2学时完整课件.ppt

处 理 一、PDA的大小和临床表现的轻重决定手术时机 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术 二、早产儿：可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次，12-24h，可用多次 三、经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 堵塞导管达到闭合目的 青紫型先心病 法洛四联症（ToF） Tetralogy of Fallot 1岁后最常见青紫型先心 占 70% 发病率10%左右 国外报告 15104例 占 9.7% 北京医科大学 313 例 占 13% 上海中山医院 350 例 占 13.5% 病理解剖 一、右心室流出道梗阻 二、VSD为高位膜部缺损 三、主动脉骑跨: 骑跨在左右心室上 四、右心室肥厚：右室收缩期负荷增大 、室壁增厚 法洛四联症 病理生理 右心房 (肥大) 右心室 (扩张) 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 机体血氧含量不足 左心房 左心室 主动脉(血流量 ，扩张) 混合血进入体循环 通过VSD 通过骑跨主动脉 青紫 肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫的 重要原因 右室 左室 青紫 VSD 主动脉骑跨：接受左右室混合血 体循环 青紫 青紫日增：1.组织增生(杵状指趾) 2.红细胞代偿增多 症 状 青紫: 与肺动脉狭窄程度有关 血氧饱和度 85% ,6个月不明显 动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位: 唇、眼球结膜、耳垂等 活动后气促: 缺氧引起 蹲踞: 2岁喜屈曲位 ，2岁出现 机理: 1.静脉回流减少，减轻心脏负荷 2.下肢动脉受压，体循环阻力增加 右向左分流减少，缓解缺氧症状 杵状指趾: 缺氧 毛细血管扩张 组织细胞增生 阵发性缺氧发作: 1) 晕厥、抽搐、死亡 2)头痛、昏 脑发育落后 脑血栓或脑脓肿: 红细胞 血粘稠度 血栓 细菌栓 脓肿 体 征 1. 生长发育迟缓, 呼吸深快, 青紫 2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大 3. 杂音: L3-4 喷射性粗糙SM 4. 肺动脉第二音（P2）减低或消失 5. 杵状指趾 缺氧发作 蹲踞现象 并发症 一、脑血栓 在多汗、腹泻脱水时诱发 二、脑脓肿 三、感染性心内膜炎 14%可发生 皮疹、肝脾肿大、发热、贫血 辅助检查 一、血象 ：RBC 5～8 x1012/L Hb170～ 240g/L 血球压积 53～80 vol% 130g/L 贫血 二、胸片：心脏正常或轻大 肺血少, 侧枝循环形成者网状纹理 心尖上翘, 肺动脉段凹陷, 呈靴形 三、EKG：电轴右偏 右室收缩期负荷增加 V1呈Rs，T直立 ，V5 S深 男，4岁 生后即有心杂音，伴发绀，活动受限，杵状指趾，L2-4III级SM，P2弱，ECG右室肥厚A：平片见双肺血少，主动脉结宽，肺动脉段凹，心尖上翘，右心室增大 法洛四联症 四、超声 主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流 五、右心导管、造影 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 89% 4. 显示肺动脉狭窄部位