贫血教学培训课件.ppt

临床表现 贫血 出血 感染：感染导致 再生障碍性贫血临床表现：出血 一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血 全血细胞减少：白细胞分类中中性粒细胞减少，淋巴细胞比例相对增高 网织红细胞减少：多数1% 甚至为 0，绝对值小于24×109/L 贫血一般为正细胞正色素性 实验室检查（外周血象） 1、脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 2、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 3、三系造血有核细胞均减少 4、非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞 实验室检查（骨髓象） 再障骨髓象 1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 实验室检查（骨髓活检） 特征性病理改变：骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少（25%)； 呈向心性损害：首先累及髂骨，后波及脊椎和胸骨； 能避免骨髓穿刺过程中因血液稀释造成的假性减低，与骨穿结合能提高诊断准确性。 左：正常细胞的骨髓活检组织 （低倍镜 ） 右：重度增生低下的骨髓活检组织 实验室检查(其他) 体外造血祖细胞培养：CFU-GM、CFU-E、BFU-E 均明显减少，甚至为 0 免疫功能检查：T淋巴细胞亚群异常、造血负调控因子TNF-α和IFN-γ水平增高 其他：粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血EPO水平升高 诊 断 1、全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少； 2、一般肝脾不大； 3、骨髓检查至少有一个部位增生减低或者重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）； 4、能除外其他全血细胞减少的疾病； 5、一般抗贫血治疗无效。 分 型 国际上分类： 重型（SAA）、 非重型（NSAA） 国内分类： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢性型 获得性再障的分型 特征 国外分型 国内分型 轻中型再障 重型再障 慢性再障 重型再障Ⅰ型 重型再障Ⅱ型 发病形式 － － 缓慢 急 慢性型发展而来 临床症状 较轻 重 较轻 重 重 血象 cRc（％） 1.0 1.0 1.0 1.0 1.0 ANC(109/L) 0.5 0.5 0.5 0.5 0.5 PC (109/L) 20 20 20 20 20 骨髓象 低下 重度低下 低下 重度低下 重度低下 预后 较好 不良 较好 不良 不良 鉴 别 诊 断 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL） 4、骨髓纤维化 5、脾亢 6、恶性组织细胞病 7、急性造血功能停止 阵发性睡眠性血红蛋白尿 属溶血性贫血 反复发作的血红蛋白尿、黄疸、脾大 Ham 试验、蔗糖溶血试验及尿含铁血黄素均阳性 骨髓增生异常综合征 与再障同属造血干细胞疾病，但MDS是以骨髓增生异常为特征的克隆性疾病 骨髓象显示提示增生活跃且有病态造血 骨髓活检有特征性改变：幼稚前体细胞异常定位 急性白血病 低增生性的白血病易误为再障 多有发热、脾大、淋巴结肿大、胸骨压痛 骨髓象显示原始或幼稚细胞明显增多 综合治疗：包括支持对症治疗、促进骨髓造血功能恢复的各种措施。 病因治疗 早期治疗 分型治疗 治 疗 支持及对症治疗 贫血：输血指征。尽量避免长期反复输血，减少同种免疫输血反应和血色病； 出血：血小板20×109/L，输注血小板悬液； 感染：进行可疑部位的培养药敏，同时予经验性治疗 非重型再障的治疗 司坦唑 2mg tid po；十一酸睾酮 40mg tid po × 6m 促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化 1. 雄激素： 2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA) 机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制ＩL-2和γ干扰素产生。 不良反应: 主要肝肾损害；少见多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，低镁高钾； 血药浓度监测：安全有效血浓度范围为200～400ng/ml。 远期不良反应：获得性克隆性疾病。 3. 造血细胞因子：EPO，G-CSF，IL-11 4. 中医中药：复方皂凡丸，再造生血片等 上述药物联用可提高疗效。 重型再障的治疗 异基因造血干细胞移植 主要用于重型再障; 年龄小于40岁; 有HLA配型相合的供髓者; 未输血、无感染。 缺点：排斥和GVHD 2. 免疫治疗 免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 环孢素（CSA） 大剂量甲泼尼龙短程冲击治疗 免疫调节剂：丙种球蛋白 单克隆抗体 ATG/ALG作用机制 去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制； 免疫刺激作用，通过刺激产生造血调节因子促进干细胞增殖； 对造血干细胞本身有直接刺激作用。