血液学检验案例分析.pptx

血液学检验案例分析;血液学检验发展史;红细胞疾病;病例1： 黄XX，男，21岁，海南人，7岁始出现皮肤、巩膜黄染、肝脾肿大。曾按黄胆型肝炎住院治疗，出院后一直面色苍黄，发育特别缓慢，食欲不振，腹部呈进行性胀大。1982年再次人院，行脾切除术和输血治疗，病情有所好转，其父母健在。; 体检：重度贫血貌，骨骼发育畸形、头颅大、两颧略高、鼻梁凹陷、肝大肋下10 cm，剑突下12 cm，质中度硬；脾大左肋下15 cm，向右增大达脐部，质硬。 血液学检查：Hb 20g/L,RBC 0.86× 1012/L, 平均红细胞体积（MCV) 53.25fl。H包函体（+），异丙醇试验（+）。 ;;;可能的诊断是 珠蛋白生成障碍性贫血;诊断依据是： ①有溶血性贫血的临床表现---重度贫血貌，皮肤、巩膜黄染，肝大肋下10 cm，剑突下12 cm，质中度硬；脾大左肋下15 cm，向右增大达脐部，质硬。自幼起病，遗传倾向伴骨骼发育异常表现（骨骼发育畸形、头颅大、两颧略高、鼻梁凹陷）。 ②血常规显示Hb 20g/L,RBC 0.86×1012/L,平均红细胞体积（MCV) 53.25fl ，属于小细胞重度贫血。 ③ H包函体（+），异丙醇试验（+）提示有不稳定Hb。;为完善诊断，必须补充实验： ①Ret 4.8%，增高，为红细胞代偿性增生的指标 ②红细胞破坏增多的指标---总胆红素，间接胆红素，尿胆原，粪胆原，血浆游离Hb，血清结合珠蛋白，高铁血红素白蛋白，Rous，LDH，RBC寿命51CrT1/2 ③血清铁、铁蛋白、总铁结合力等排除缺铁性贫血 ④红细胞脆性试验，自身溶血试验排除遗传球形红细胞增多症。;⑤高铁血红蛋白还原率，G-6-PD酶活性测定，G-6-PD核苷酸序列分析排除G-6-PD缺乏症 ⑥直接和间接Coombs试验和冷凝集素检测排除免疫性溶贫 ⑦酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、CD55和CD59排除PNH ;结合本病例重点做以下的辅助检查 Hb电泳检测：碱性Hb电泳、酸性Hb电泳、高压电泳 HPLC HbA2定量 抗碱血红蛋白、HbF酸洗脱法：增多见于β珠蛋白生成障碍性贫血 热不稳定试验：不稳定Hb 变性珠蛋白小体 聚丙烯酰胺凝胶电泳 尿素裂解试验 Hb基因PCR分析;15;红细胞疾病;病例2： 男性，36岁，咽痛3周，发热伴出血倾向1周。3周前无明显诱因咽痛，服增效联磺片后好转，1周前又加重，发热39℃，伴鼻出血（量不多）和皮肤出血点，咳嗽，痰中带血丝。外院血常规示Hb94g/L，WBC2.4×109/L，血小板38×109/L，病后无血尿和血便，进食少，睡眠差。既往健康，无肝肾疾病和结核病史。 ;查体：T37.8℃，P88次/分，R20次/分，Bp120/80mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血（+），扁桃体Ⅰ°大，无分泌物，甲状腺不大，胸骨有轻压痛，心界不大，心率88次/分，律齐，无杂音，肺叩清，右下肺可闻及少量湿罗音，腹平软，肝脾未触及。 ;实验室检查 血常规：Hb90g/L，WBC2.8×109/L，原始粒12%，早幼粒28%，中幼8%，分叶8%，淋巴40%，单核4%，血小板30×109/L；;实验室检查 凝血检查：PT19.9，对照15.3，纤维蛋白原1.5g/L，FDP180ug/ml（对照5ug/ml），3P试验阳性。 大便隐血（-），尿蛋白微量，RBC多数，胸片（-）;;认识细胞吗？;;细胞化学染色Cytochemical Staining;铁染色 中性粒细胞碱性磷酸酶染色 过氧化物酶染色 苏丹黑染色 过碘酸-雪夫反应 酯酶染色 酸性磷酸酶染色 ;;;初步考虑的诊断 1.急性早幼粒细胞白血病 2.合并弥散性血管内凝血 （DIC）;M3诊断依据 ①发病急，有贫血、发热、出血； ②查体：皮肤散在出血点和瘀斑，胸骨有压痛； ③实验室检查呈全血细胞减少，白细胞分类见幼稚粒细胞，以早幼粒细胞为主； ④骨髓细胞形态特点 ⑤细胞化学染色POX强阳性，CE强阳性，见大量AUER小体;DIC依据： ①早幼粒细胞白血病易发生DIC； ②全身多部位出血； ③PT延长，纤维蛋白原降低，FDP增高、3P试验阳性 ;进一步检查 1.完善骨髓细胞组织化学染色 2.骨髓细胞免疫学检查 3.细胞遗传学检查：染色体或基因检查 鉴别诊断： 与其他急性髓系白血病的鉴别----如何鉴别; M3 t(15;17）(q22;q21) PML-RARα;诊断; 白细胞疾病 恶性或肿瘤型 良性或反应型 (mal