儿科免疫系统疾病护理ppt课件-精选文档.ppt

;;;二、特异性免疫特征;;;;;;;第二节 免疫缺陷病;--原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致 --继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因素相关  --获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS);一、原发性免疫缺陷病;原发性免疫缺陷病分类;;PID的共同临床表现;1.反复感染; （3）病原 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病???、真菌、原虫和分枝杆菌 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌、肉芽肿 ;2.自身免疫性疾病 3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如B系 淋巴瘤 4.其它 家族史, 生长发育迟缓, 肝脾淋巴结肿大或扁桃体/ 淋巴结缺如;PID的诊断和实验筛查;诊断依据 （1）病史 感染史 预防接种史 家族史 发病年龄 （2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等 （3）X线检查 ;慢性肉芽肿病(CYBB);常见PID举例;发病机制; ; ; ;2.严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID) －－联合免疫缺陷 ; 3.湿疹血小板减少伴免疫缺陷 －－伴有其他典型表现的免疫缺陷病 又称Wiskott-Aldrich综合征（WAS) 免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征 X-连锁隐性遗传（Xp11.22) 发病率：1/10万~1/20万 ;4.慢性肉芽肿病（chronic granulomatous, CGD) －－吞噬细胞缺陷 ;原发性免疫缺陷病的治疗;2.替代治疗 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 高效价免疫血清球蛋白(SIG) 用于严重感染及预防 血浆 细胞因子 酶 ;3.免疫重建 胸腺组织移植 胚胎胸腺 胸腺上皮细胞 造血干细胞移植(HSCT) 骨髓干细胞移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎肝 基因治疗（腺苷脱氧酶－－ADA） ; 预防 做好遗传咨询，检出致病基因携带者， 并给予遗传学指导 对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者， 再次怀孕，应做产前检查;二、继发性免疫缺陷病;早产儿和未成熟儿 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征）、尿毒症、糖尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血 ;营养不良  --维生素和微量元素缺乏  --蛋白质-热能营养不良;;免疫抑制剂  放射线、 免疫抑制药物、 糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗;感染 先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染;肿瘤  组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤;外科及损伤 烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤 其它 红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化 ;第三节 风湿热 Rheumatic Fever; 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 -- 发病率下降 -- 病情变轻，不典型 -- 可主要表现为单纯性心肌炎 --仍然是主要的后天性心脏病 ;;链球菌感染诱导的异常免疫反应 ◆ 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ◆ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节  /滑膜液免疫复合物↑，补体成分↓，循环免疫复合物 ↑  ◆ T细胞异常：CD4/CD8 ↑，Th2 ↑，IL-1 ↑， IL-6 ↑，粘附分子ICAM-1 ↑（尤见于心  肌损害者）;;;病理; △ 一般表现