抗磷脂综合征诊治策略.ppt

抗β2GP1抗体 抗B2GP1抗体：特异度高（94.5%），灵敏度低24% 结构域1=Domain I 与临床价值更相关 抗Domain I-β2GP1抗体 Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2016. 结构域1=Domain I更具有临床应用价值，与三抗体阳性密切相关 抗体比值D1：D4/5≥1.5对血栓事件有预测作用（OR 3.25） Anti-PS/PT抗体 有研究显示：aPS/PT抗体在APS中的阳性率（62.5%）高于aCL抗体或抗β2GPI抗体，而特异度均大于90%； 纳入GAPSS评分系统 部分血清阴性的APS检测该抗体阳性 APS实验室检查特点 抗磷脂抗体的临床意义 APS实验室诊断的必要条件 血栓事件的独立危险因素 三抗体阳性患者血栓事件再发风险极高 LAC阳性与动脉血栓事件相关 用于血栓事件再发风险评估 病态妊娠方面 aPLs与病态妊娠之间有明确关联，特别是LAC 但aPLs在预测病态妊娠方面价值有限 目前没有较强的证据显示aPLs与原发不孕、体外受精失败之间有关联 结缔组织病、特别是SLE的脏器损害的相关因素 与中枢神经系统受累相关 指导抗凝治疗策略 什么时候需要进行抗磷脂抗体检测？ 抗体检测适应症 难以解释的静脉血栓事件 青年卒中（50岁） 系统性红斑狼疮及其他CTD合并血栓事件者 难以解释的血小板减少症 反复流产或伴有早产的妊娠并发症 实验室检查意外发现APTT延长 抗磷脂综合征诊断 诊断标准 尚未纳入诊断标准的临床特征 Non-criteria clinical manifestations 血小板减少症 网状青斑 偏头痛 心脏瓣膜增厚 自身免疫性溶血性贫血 癫痫发作 心肌病变 瓣膜赘生物 肾脏受累（TMA） 肺动脉高压 舞蹈症 TIA 脊髓炎 CAPS Diagnosis Ashersons Syndrome=CAPS Prof. R. A. Asherson (South Africa)，1987, 10 cases 1% of cases with APS Microangiopathy，Mortality 50%；occlusive vasculopathy Causes: infection, trauma, malignancies, pregnancy exacerbation of SLE, drug Causes of death: stroke, hemorrhage, encephalopathy, cardiac malfunction , infections CAPS临床特点 CAPS registry，280 patients with CAPS（2000-2008） More than 500 cases（~2015） J Autoimmun, 2009. 32(3-4): p. 240-5. APS病情评估：血栓事件再发风险 评估有无其他血栓事件高危因素 肥胖：BMI30kg/m2 高脂血症 吸烟 妊娠、产褥期 长期制动 外科手术后 口服避孕药 雌激素替代 APS病情评估：血栓事件再发风险 The Global APS Score: GAPSS 高脂血症：3分 高血压：1分 aCL-IgG/M：5分 Anti-b2GP1-igG/M：4分 LAC：4分 Anti-PS/PT：3分 GAPSS=10分，血栓再发风险极高 Rheumatology (Oxford), 2015. 54(1): p. 134-8. 静脉栓塞：单因素分析 影响因素 OR 95%CI P值 *男性 4.348 1.046-18.076 0.043 ACL阳性 3.283 0.670-16.079 0.143 LA阳性 3.144 0.690-14.324 0.139 抗β2GP1阳性 0.394 0.094-1.658 0.204 PLT减低 2.282 0.572-9.105 0.242 静脉栓塞：logistics多因素回归分析 “欧洲磷脂”计划于1999年启动，采取多中心的、连续的、前瞻性的方式，对1000名APS患者进行随访。此项研究的目的是明确APS从发病到疾病演进过程中的临床表现和免疫学的特征。这张表格展示的是到2008年，发病率居前的APS临床症状。可见APS的临床症状是以血栓病变为核心的，主要累及心脑血管的系统性自身免疫疾病。 * 同时，源于病房收治了一例以“认知功能障碍”起病的原发APS患者，觉得APS患者临床特点复杂多样，并且与CTD相关APS相比较，在临床特点方面存在一定差异。检索我院近10年的相关病例，符合条件的原发APS患者有100余例， * 总结107