恶性高血压肾硬化症.ppt

12 病理改变 诊断及鉴别诊断 3、鉴别诊断 主要是原发性恶性高血压肾硬化症与继发性恶性高血压肾硬化症的病因鉴别： （1）慢性肾炎继发性恶性高血压肾硬化症与原发恶性高血压肾硬化症 两者都可出现血尿、蛋白尿、尿量减少及肾功能急剧恶化，如果慢性肾炎患者，病史清楚，两者鉴别不难。常需病理检查鉴别。 原发性恶性高血压肾硬化症常见：入球小动脉至弓状动脉管壁纤维样坏死，小叶间动脉及弓状动脉“洋葱样”肌内膜增厚，肾小球纤维素样坏死、微血栓、新月体形成及肾小球缺血性硬化。 慢性肾炎继发恶性高血压肾硬化症时，上述典型表现并不常见，小动脉病变常较轻，慢性肾炎病理改变（肾小球增生硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化）却明显。临床上慢性肾炎继发恶性高血压肾硬化症远比原发性恶性高血压肾硬化症常见，尤其是IgA肾病引起者。 （2）、急进性肾小球肾炎 恶性高血压肾硬化症与急进性肾炎鉴别 恶性高血压肾硬化症 急进性肾炎 高血压病史 一般皆有 无 血压上升速度 急骤 较缓 高血压严重程度 重度 舒张压130mmhg 中度 眼底变化 高血压眼底、 Ⅲ 级或Ⅳ级 肾炎眼底改变 心脑并发症 常见 少有 大量蛋白尿 少有 Ⅱ、Ⅲ型常有 肾病综合征 一般无 Ⅱ、Ⅲ型常有 肾组织病理检查 恶性高血压小动脉及肾实质病变 新月体肾炎 * 恶性高血压（MHT）是指一种严重的高血压状态，常常累及心、脑、肾等多个脏器，病程凶险，如不及时救治，80%的患者将在两年内死亡，肾脏是最易受累的脏器，63%-90%的MHT患者有肾脏受累的表现。 恶性高血压的肾损害可表现恶性小动脉硬化，即恶性高血压肾硬化症，迅速进入肾衰竭。临床上多发展到疾病晚期才表现出明显的临床症状，因此早期诊断，早期干预对于改善MHT肾硬化症的预后有着重要意义。 概 述 一、恶性高血压(MHT) 二、肾小球硬化症 三、恶性高血压肾硬化症病理表现 四、临床表现及预后 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗 概 述 一、恶性高血压(MHT) MHT是一种少见类型，表现为血压急剧升高，舒张压持续≥130mmHg,伴有 眼底出血，渗出和视乳头水肿及多器官系统受累。肾脏受累尤为突出。临床上头痛，视力模糊，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿、管型尿，病情进展迅速，如不及时有效的降压治疗，预后很差，常死于肾衰竭，脑卒中或心力衰竭。 一、恶性高血压(MHT) MHT根据病因可分为原发性和继发性高血压 原发性恶性高血压：一般与遗传和环境因素有关（饮食高盐,精神刺激）以中青年多见，老年患者少见。 继发性恶性高血压：由某些确实的疾病引起的血压升高，占高血压的5%，继发性高血压尽管占比例不高，但绝对人数仍相当多。继发原因：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾性高血压等。其中肾实质性MHT是继发性原因的主要组成部分，可占全MHT患者的20%-50%， 继发性恶性高血压肾硬化症患者分布年龄更广。 一、 恶性高血压(MHT) 继发性恶性高血压肾硬化症在肾实质性MHT中IgA肾病为主要原因（占继发性的40%）,提示IgA肾病是一种容易出现MHT的肾实质疾病。另外，糖尿病肾病、膜性肾病、硬皮病相关肾病、膜增生性肾小球肾炎、肾硬化性肾小球肾炎等慢性肾病也可继发MHT。 二、肾小球硬化症 美国2004年报告导致ESRD（终末期肾病）高血压肾硬化症占24%,我国2008年统计已占13%。 高血压硬化症可由良性及恶性高血压引起。前者称为良性高血压肾硬化症，后者称为恶性高血压硬化症。 二、肾小球硬化症 1、良性高血压肾硬化症： 它与系统性高血压患者肾血管自动调节机制受损相关。首先，肾小球前小动脉过度收缩，久之管壁增厚，管腔狭窄，导致缺血性肾实质病变，包括肾小球缺血性硬化。而后，残存肾单位入球小动脉扩张，高血压传入肾小球