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* 儿童炎症性肠病 诊断规范共识意见 中华医学会儿科学会消化学组儿童炎症性肠病协作组 概念 炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD) 是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)、克罗恩病(Crohns disease,CD)和未定型结肠炎(indeterminate colitis,IC)。UC是一种慢性非特异性结肠炎症,病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层,大多从远端结肠开始,逆行向近段发展,可累及全结肠甚至末端回肠,呈连续性分布,临床主要表现腹泻、黏液血便、腹痛。CD为一种慢性肉芽肿炎症,病变呈穿壁性炎症,多为节段性、非对称分布,可累及胃肠道各部位,以末段回肠和附近结肠为主,临床主要表现腹痛、腹泻、瘘管和肛门病变。IC指结肠病变既不能确定为CD又不能确定为UC的结肠病变,病变主要位于近段结肠,远段结肠一般不受累,即使远段结肠受累,病变也很轻。UC、CD和IC三者均可合并不同程度体重下降、生长迟缓和全身症状。 概念 近年来,国内儿童IBD的病例数逐年上升,已引起儿科临床高度重视。临床上与IBD有类似临床表现的疾病很多,由于对IBD诊断的组织学或血清学验证金标准缺乏,导致鉴别诊断困难。中华医学会儿科分会消化学组组织专家先后于2007年(第6次全国小儿消化系统疾病会议,长沙)和2009年(广州)对制定儿童IBD的诊断规范进行了讨论,强调诊断规范的先进性、科学性、实用性和普遍性,参考国外新近的诊治指南和国内成人IBD诊治共识意见,形成了关于儿童IBD诊断规范的专家共识意见,供国内同道参考。在今后的工作中,将定期修改,不断地使其更新和完善。 一、IBD疑似病例诊断 患儿腹痛、腹泻、便血和体重减轻等症状持续4周以上或6个月内类似症状反复发作2次以上,临床上应高度怀疑IBD。IBD常合并:(1)发热;(2)生长迟缓、营养不良、青春发育延迟、继发性闭经、贫血等全身表现;(3)关节炎、虹膜睫状体炎、肝脾肿大、皮肤红斑、坏疽性脓皮病等胃肠道外表现;(4)肛周疾病如皮赘、肛裂、肛瘘、肛周脓肿。 二、IBD诊断步骤 2.1 临床怀疑UC 临床怀疑UC时,推荐以下逐级诊断步骤:(1)粪便除外细菌性痢疾、肠结核、阿米巴痢疾、血吸虫病等;(2)结肠镜检查和多点活检(暴发型者暂缓);(3)钡剂灌肠检查酌情应用,重度患儿不推荐;(4)根据条件进行粪钙卫蛋白和乳铁蛋白以了解炎症的活动性;(5)血白细胞计数(WBC)、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血浆蛋白水平、酵母菌寡甘露糖表位抗体(ASCA)、核周抗嗜中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、血气分析电解质、血清肌酐和尿素氮、肝功能、凝血功能检查等对诊断和病情评估有帮助;(6)血钙、25-羟基维生素D3[25(OH)D3]、叶酸、维生素B12(VitB12)水平测定有助于营养状态的评估;(7)结核感染相关检查,如X线胸片、结核菌素(OT)试验、血清结核菌纯化蛋白衍生物(PPD)试验、血清结核抗体检测和血清腺苷脱氨酶(ADA)检查等。 二、IBD诊断步骤 2.2 临床怀疑CD 临床怀疑CD时,推荐以下逐级诊断步骤:(1)结肠镜和胃镜检查及活检病理组织学检查:结肠镜检查须达到回肠末段,病变组织行病理检查,同时行抗酸染色,若条件允许,可对病变组织采用特异性引物行结核DNA分析;(2)胃肠钡剂造影、腹部B超以帮助了解肠道病变;(3)根据条件酌情选择:胶囊内镜检查(须在排除小肠狭窄后进行)、小肠镜检查、CT、磁共振,有助于更好地了解肠道病变;(4)上述用于UC的结核感染相关检查和实验室检查同样可用来评价CD疾病的活动性和严重度。 二、IBD诊断步骤 2.3 其他 (1)初发病例、临床与影像或内镜及活检改变难以确诊时,应随访3~6个月。 (2)与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗,以观后效。 三、IBD诊断标准 3.1 UC诊断标准 3.1.1 临床依据 根据以下临床表现和检查结果诊断UC,确诊UC应符合(1)+[(2)或(3)]+(4);拟诊UC应符合(1)+(2)或(3)。 (1)临床表现:持续4周以上或反复发作的腹泻,为血便或黏液脓血便,伴明显体重减轻。其他临床表现包括腹痛、里急后重和发热、贫血等不同程度的全身症状,可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。(2)结肠镜检查:病变从直肠开始,连续性近端发展,呈弥漫性黏膜炎症,血管网纹消失、黏膜易脆(接触性出血)、伴颗粒状外观、多发性糜烂或溃疡、结肠袋囊变浅、变钝或消失(铅管状),假息肉及桥形黏膜、肠腔狭窄、肠管变短等。(3)钡灌肠检查:肠壁多发性小充盈缺损,肠腔狭窄,袋囊消失呈铅管样
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