肺动脉高压研究新进展.ppt

pulmonary hypertension(PH):肺循环高压、肺高压、肺高血压、肺动脉高压。 pulmonary arterial hypertension（PAH）：肺动脉高压、动脉型肺动脉高压。 肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。 肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义 右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，运动状态下大于30 mmHg 。 如果要诊断动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH),除满足上述条件外，还要求肺毛细血管楔压(PCWP)≤ 15mmHg。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（ sPAP）40mmHg。 Mean PAP at rest Normal Pulmonary Pressure Up to 20 mmHg Borderline Pulmonary Hypertension 21 –24 mmHg Manifest Pulmonary Hypertension ≥25 mmHg 肺动脉高压(Pulmonary Hypertension)分类的变迁 从1951年后一直简单地分为原发性肺动脉高压(PPH)和继发性肺动脉高压(SPH)。 1998年WHO在 法国Evian 召开的肺动脉高压大会对以往的肺动脉高压分类进行了修订，分类比以往更加细化。 1.原发性肺动脉高压(PPH) ：家族性和散发性PH 2.相关因素引起的肺动脉高压 取消继发性肺动脉高压(SPH)，代之以 3.肺静脉高压 4.与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压 5.慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 6.直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压 2003年WHO在 Venice召开的分类会议 取消原发性肺动脉高压这一诊断名词，演变为: 特发性肺动脉高压(IPAH)－指以往是散发性原发性肺动脉高压。 家族性肺动脉高压(FPAH)：存在遗传学证据（骨形成蛋白II型受体基因突变）的原发性肺动脉高压。 1951年 1998年Evian 2003年Venice 原发性肺动脉高压(PPH)： 家族性和散发性PH 相关因素引起的肺动脉高压 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 新生儿持续性肺动脉高压 其他 肺静脉高压（左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压 (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压(APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他 肺静脉高压(左心疾病引起） 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压 混合因素引起 肺动脉高压的流行病学 发病率: 特发性肺动脉高压： 15-35人/百万人口 左向右分流性先天性心脏病： 13% 结缔组织疾病，如全身硬化症：16% 慢性阻塞性肺疾病： 20% 肺血栓栓塞性疾病： 3.1％-5.0% 肝硬化： 2%-5% HIV感染： 0.5% 1996.1-2005.12（10年）阜外心血管病医院各类肺动脉高压住院构成比变化： 住院总人数：106 640例， 肺动脉高压总例数：7 085人 肺动脉高压住院构成比为6.63% 1. 遗传基因学机制 目前已证实约有50%的家族性肺动脉高压和大约26％的特发性肺动脉高压患者存在染色体2q33上编码骨形成蛋白II型受体(BMPR2)基因突变，导致细胞增殖和血管重塑。 其它相关基因： 五羟色胺（5-HT）载体启动子区域的多态性 ALK1基因突变（苯丙酸诺龙A受体） Endoglin基因 钾离子通道基因 血管生成因子-1及其磷酸型的内皮特异性受体TIE2基因 2.