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荨麻疹与血管性水肿 李邻峰 北京大学第三医院皮肤科 病例 男，19岁，心慌发热 女，56岁，牛奶食物 女，30岁，Hp 女，60岁，特发性 男，43岁，药物 最终诊断？ 分类 自发性：急/慢/间断 物理性 其他：接触性/水源性/胆碱/运动/综合征 建议分类 症状性 免疫性 非免疫性 物理性 特发性？ 症状性荨麻疹 症状性荨麻疹(symptomatic urticaria)指风团反应不是一个单独的疾病，而是另外一个基础病的症状。这些疾病包括(1)自身免疫病；(2)肿瘤，如霍奇金淋巴瘤；(3)血液病，如白血病、真性红细胞增多症；(4)Loeffler综合症；（5）感染；（6）大疱病；（7）过敏性紫癜等。要诊断荨麻疹首先要排除症状性荨麻疹。 症状性荨麻疹 感染？ 病例发热，发热加心慌 自身免疫？ 大疱病 血液病 过敏性紫癜等 免疫机制荨麻疹 变态反应性 自身免疫性 补体系统异常性 免疫性荨麻疹与血管性水肿 变态反应性 Ⅰ型变态反应性 急性及慢性荨麻疹，血管性 水肿，接触性荨麻疹，过敏性休克 Ⅲ型变态反应性 荨麻疹性血管炎，血清病样反应 可能变态反应性 物理性荨麻疹 自身免疫性 慢性特发性荨麻疹 补体系统异常性 C1INH缺陷性血管性水肿 变态反应性荨麻疹与血管性水肿 又分为Ⅰ型变态反应、Ⅲ型变态反应及物理变态反应三种 Ⅰ型变态反应性荨麻疹是IgE介导，常见。 Ⅲ型变态反应性荨麻疹多表现为荨麻疹性血管炎。根据研究，荨麻疹性血管炎约占慢性特发性荨麻疹病人的10%左右。其预后及治疗效果较差，应引起注意，以免漏诊。荨麻疹性血管炎患者要注意查找潜在疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性冷球蛋白血症及低补体荨麻疹血管炎综合症等，以及病毒性肝炎、炎症性肠病等。 Ⅰ型变态反应性荨麻疹与Ⅲ型变态反应性荨麻疹的区别 特异抗体（IgE、IgG,IgM 补体参与（无参与，血补体水平降低或正常 血清被动转移试验 单一风团持续时间（24小时以内超过24小时 紫癜（无，有） 尿改变（无，有） 病理（真皮浅层血管周围炎，血管炎 色素沉着（无，有） 自身免疫性荨麻疹 包括两种情况： (1)患者血液中含抗IgE的自身IgG抗体，可以与肥大细胞表面结合的IgE结合，诱发肥大细胞脱颗粒，引发风团； (2)患者血液中有IgE Fc受体的自身IgG抗体，直接与高亲合力IgE Fc受体结合，使肥大细胞脱颗粒。 临床多表现为慢性荨麻疹。可用自体血清皮内试验、组织胺释放试验或免疫印记法诊断。环孢素、静脉免疫球蛋白及透析疗法对其有肯定疗效。 非免疫机制荨麻疹 假性变态反应 与花生四烯酸代谢异常有关 假性变态反应 假性变态反应多为组织胺释放剂所致。 药物，如右旋糖苷（dextran）、阿托品、吗啡、奎宁、阿斯匹林、毛果芸香碱、度冷丁、多粘菌素B、可待因、吐温80、维生素B 1、筒箭毒碱及各种动物毒素； 食物如鱼、虾、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹笋、菠菜、苹果、李子以及酵母、水杨酸、柠檬酸等食品添加剂等均可直接促进肥大细胞脱颗粒或含有使肥大细胞脱颗粒的物质。 放射对比显影剂(radiagraphic contrast media)也可引起组织胺释放。 能够引起肥大细胞释放组胺的物质 免疫机制释放制 变应原与变应原特异IgE 自身抗IgE抗体（IgG） 自身抗IgE受体抗体 补体 非免疫机制释放剂 刀豆蛋白A calcium inophores 神经肽 阿片类 酶、药物、细胞因子、炎症介质 物理因素，如光、热、冷、压力、振动 ACE inhibitors 血管紧张素转化酶抑制剂 (angiotensin-converting enzyme) 治疗第一周出现，面颈消化道血管性水肿 contraindicated in patients with a prior history of idiopathic angioedema, her- editary angioedema, acquired C1INH deficiency IgE (-) , bradykinin accumulates 物理性荨麻疹 物理性荨麻疹指由物理因素引发的荨麻疹，包括机械物理因素引起的荨麻疹，如压力性荨麻疹、皮肤划痕症、震动性荨麻疹；温度变化引起的荨麻疹如冷性荨麻疹、热性荨麻疹；光线引起的荨麻疹如目光性荨麻疹以及与运动有关的运动性荨麻疹；应激引起的肾上腺能荨麻疹以及水引起的