内科护理医学.ppt

临床特点 1．呈发作与缓解相交替的慢性病程 如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、起伏不定。由于多次发作可造成严重损害 2．同一疾病其临床表现个体差异很大 以 SLE为例，有的以皮肤损害为主，出现典型蝶形红斑；有的无皮肤损害却有明显狼疮性肾炎的表现，甚至发生肾衰竭 3．免疫学异常或生化改变 如RA多有类风湿因子(RF)阳性；SLE可有抗双链DNA抗体阳性；痛风有血尿酸增高 4．治疗效果有较大的个体差异 不同病人 对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应 等都可有较大差异 SLE 概述 可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，血清常出现多种自身抗体。年轻女性多，男女之比为1：7～10，年龄以15～40岁最多，儿童和老人亦可发病。我国患病率约60～70／10万人口 病因 遗传：下述提示本病与遗传有关 有色人种SLE患病率高于白人，提示其与种族有关。 有家族聚集倾向，近亲的患病率可高达13%。 同卵双生的发病率高达23％～69％，而异卵双生中仅3%。 易感基因HLA-DR2、HLA-DR3的发生频率明显高于正常人群。 性激素 ：女性育龄期、妊娠加重，雌激素水平。 病因 环境 日光：40%SLE病人对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，成为诱发因素。 感染：SLE症状与病毒感染相似；SLE肾小球内皮及组织中可找到包涵体，血清中抗病毒滴度增高，提示与病毒感染有关。 食物：含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用，如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等；含联胺基团的食物可诱发SLE发病，如烟熏食品、 蘑菇等；猕猴饲以苜蓿（含L-刀豆素）可产生狼疮样症状。 药物：普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用，可出现狼疮样症状，停药后多消失。 发病机制 外来抗原（病原体/药物） B细胞活化 免疫耐受减弱 B细胞+自身抗原（模拟） 抗原递呈T细胞 T细胞活化 B细胞产生大量自身抗体 自身组织破坏。 致病性自身抗体 抗细胞核抗体（ANA） 抗胞浆成分抗体 抗细胞表面抗原抗体 免疫复合物 抗原+抗体 免疫复合物 沉积于靶组织激活补体 介质释放 损害组织 病理 基本病理变化 病理 器官特征性改变 病理 LN的分型： 1、轻微病变型，微小病变型。 2、系统病变，系膜增生型。 3、局灶增生型。 4、弥漫性增殖型 5、膜性病变。 6、肾小球硬化型。 临床表现 特征：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 临床表现 全身症状：发热（90%），疲乏，体重 淋巴结肿大 皮肤与黏膜： 面部蝶形红斑（特征） 临床表现 皮肤与黏膜： 盘状红斑 各种皮疹：如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、 水疱和大疱等 临床表现 皮肤与黏膜 手指末端和甲周的红斑也具有特征 临床表现 皮肤与黏膜 其他：40％病人光过敏 40%病人有脱发 30%有雷诺现象 此外，可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂。 临床表现 关节与肌肉： 85％病人有关节受累，表现为关节痛，部分可伴有关节炎，一般不引起关节畸形。 受累近端指间关节、腕、膝、踝等处，表现为不对称性多关节痛，呈间歇性。 40%病人可有肌痛，有时出现肌炎。 临床表现 肾脏 系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。 几乎所有的病人都出现狼疮性肾炎（LN） 表现：急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症，可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭。 临床表现 心血管 30％病人可有心包炎 约10％病人累及心肌发生心肌炎 10%有周围血管病变，如血栓性静脉炎。 出现心功能不全是预后不良的重要指征，心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡。 临床表现 肺与胸膜 约10％病人可有急性狼疮性肺炎，其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，表现为发热、干咳、气促，亦可表现为肺间质病变。 35%病人可有胸膜炎、胸腔积液。 消化道 约有30％病人出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等 临床表现 神经系统 20％病人有神经系统损伤，脑损害最多见，表现为精神障碍、癫痫发作、偏瘫、脑血管意外、脊髓炎等。 凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动，