先天性疾病和脑积水--孟庆海.ppt

先天性疾病和脑积水 常见疾病有以下几种: 一、脑膜脑膨出 二、颅底凹陷症 三、Chiari畸形（Arnold-Chiari畸形） 四、狭颅症 五、脊髓栓系综合征 六、脑积水 第一节 脑膜脑膨出的手术治疗 病因：颅裂和脊柱裂，为先天性颅骨和椎管闭合不 全畸形。 完全性：多伴严重脑畸形（露脑畸形、无脑畸形或脊髓外 翻）多为死胎，意义不大。 不完全性 隐性：无脑组织膨出 显性： 脑（脊）膜膨出 脑膜脑膨出 脊髓脊膜膨出 好发于颅骨中线区域，少数偏侧。 按部位分类 后颅裂：包括枕外粗隆上或下脑膨出。 前颅裂：包括额、额颜面（鼻额、鼻筛窦、鼻眶）和颅底（经筛窦、经额窦）脑膨出。 后颅裂引起的脑膜脑膨出预后好于前颅裂 临床表现 囊性脑膨出，膨出可因颅内压的升高和降低而表现为增大和缩小。 表面皮肤正常或退性变，局部可多毛。 囊之基底可宽或呈蒂状，小而能回纳者可摸到骨裂边缘。 后颅裂在枕外粗隆上可以发生脑膨出，前颅裂可发生在额骨至鼻根部，颅底者则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。 透光试验用以鉴别脑膜膨出/脑膜脑膨出。 隐性颅裂仅在局部皮肤有藏毛窦，其周色素沉着或毛细血管痣等。其有潜行通道与颅内沟通，易反复发生脑膜炎。 多无神经障碍，少数可伴智力障碍、癫痫、脑瘫、视力障碍、脑积水、脊柱裂和颜面畸形等。 治疗及预后 尽可能在1岁前手术。伴脑积水者应先作脑脊液分流术。 手术目的：切除膨出囊壁，保存神经功能。 伴严重脑畸形、膨出物有脑干组织者为手术禁忌症。 因故不能早期手术时应注意保护膨出部位的皮肤，防止感染和破溃。 单纯脑膜膨出者预后优于脑膜脑膨出者。 适应证 颅顶或颅底各部位的脑膜脑膨出 病人全身情况较好，可耐受手术，且征得病人家属同意 禁忌证 局部有急性感染者 全身情况差，不能耐受手术者 对有大块服组织疝出或有明显脑功能缺损者应慎重处置 患儿家属拒绝手术 术前准备 必要的影像学检查：MRI，CT等 鼻咽部细菌培养及药敏试验 术前抗癫痫药的应用－－术前3天 术前30分钟应用抗生素 鼻根部脑膜脑膨出手术 平卧位 冠状切口 硬膜外入路 鼻根部脑膜脑膨出手术 硬膜缺损可用丝线缝合，再取颞肌筋膜或骨膜翻转缝合进行修补，最后把带蒂骨膜平铺在硬膜与颅底骨之间，用生物胶加固。 关闭切口 枕部脑膜脑膨出手术 坐位或俯卧位 环形或梭形皮肤切口至颅骨缺损处，将原缺损孔略加扩大，暴露正常硬膜 切开囊壁处理囊内神经组织 将用作修补的硬膜重叠缝合 若颅缺损较大，可行修补 注意事项 严密缝合硬膜，防止脑脊液漏 加强抗感染治疗 术后处理 抗感染治疗 如脑室内积血明显，术后须行脑室外引流 预防性应用抗癫痫药物 脑积水可行脑室腹腔分流术 无菌性脑膜炎的治疗 处理脑脊液鼻漏或伤口漏 术后并发症 脑脊液漏 癫痫 颅内血肿 伤口感染，愈合不佳 第二节 颅底凹陷症的手术治疗 正常MRI 颅底凹陷basilar invagination,BI 颅底凹陷表现为枕骨大孔向颅内陷入，形成短斜坡、齿状突向上方移位并进入枕大孔内，枕大孔前后径变短，后颅窝变小。 鉴别： 颅底压迹：后天获得性颅底凹陷。 扁平颅底：仅为颅骨发育畸形，除影像学检查不正常外，一般不引起症状，也无需任何处理。 寰枕融合并Chiari畸形及颅底凹陷症 适应证 头颅X线片，CT或MRI检查证实颅底凹陷 进展性小脑，延髓，脑神经及上颈神经受损致功能障碍及颅内压增高等症状 禁忌证 偶然发现无症状者 患者或家属不同意手术 术前准备 X线片，CT及MRI检查 详细的神经系统体检，以备与术后检查相比较 手术方法 体位：坐位、侧卧位或俯卧位 枕下上颈部正中切口，暴露枕骨和第1～3颈椎椎板。 骨窗范围：两侧至乳突内侧缘，上至横窦，下方打开枕骨大孔后缘，切除增厚的寰枕筋膜。酌情切除1～颈椎椎板。 严密缝合切口。 注意事项 注意有无合并其他颅颈畸形 麻醉时应注意防止气管插管时头部过分后仰 手术后，搬动病人时应保持头部与颈部方向一致 术后处理及术后并发症 术后带颈托 术后并发症为呼吸困难及肢体瘫痪 第三节 小脑扁桃体下疝畸形Chiari malformation 小脑扁桃体和小脑蚓部下端呈舌状向下移位，嵌入枕大孔，达C1-2水平，称小脑扁桃体下疝畸形。 Chiari畸形并颅底凹陷症及寰枕融合 第四节 狭颅症及手术治疗 又称颅缝早闭（craniosynostosis），系因颅缝过