内科学内分泌系统和血液系统复习要点说明.doc

. . 一、缺铁性贫血 缺铁贫的病因：1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍 3.铁丢失过多 正常人造血铁的来源组要来自衰老破坏的红细胞.铁吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。 影响铁吸收的因素：1二价铁比三价铁容易吸收2酸性环境易吸收3维生素c促吸收 临床表现：1缺铁原发病表现2.贫血表现3.组织缺铁表现（记住黏膜损害→口腔炎、舌炎等.免疫功能降低→易感染） 实验室检查： 血象 呈小细胞低色素性贫血.平均红细胞体积MCV低于80fl.平均红细胞血红蛋白量MCH小于27pg.平均红细胞血红蛋白浓度MCHC小于32%.血片中可见红细胞体积小.中央淡染区变大.网织红细胞计数正常或轻度升高.白细胞和血小板计数可正常或减低.也有部分患者血小板计数升高。 骨髓象 增生活跃或明显活跃.以红系增生为主.粒系和巨核系无明显异常.红系中以中晚幼红细胞为主.其体积小.核染色质致密.胞质少.边缘不整齐.有血红蛋白形成不良的表现.即核老浆幼。 治疗IDA的原则：根除病因.补足贮铁 病因治疗 补铁治疗 有效指标： 外周血网织红细胞增多.高峰在开始服药后5至10天.2周后血红蛋白上升.2月恢复正常.恢复后持续服药6个月。 二、再生障碍性贫血 再障的病因：病毒感染、化学因素、长期接触X射线、镭及放射性核素等影响DNA的复制.抑制细胞有丝分裂.干扰骨髓细胞生成.造血干细胞数量减少。 再障的发病机制：原发和继发性造血祖细胞缺陷（种子）、造血微环境（土壤）、免疫（虫子） 1.造血干细胞的缺陷 2.造血微环境异常 3.免疫异常（多数患者用免疫抑制治疗有效） SSA的临床表现：贫血.感染.出血 NSSA的临床表现：贫血.感染.出血 再障的诊断： AA诊断标准：①②③④（书P558的4点.要背） AA分型诊断标准：①②（书P558的2点.要背） 再障的鉴别诊断：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿2.骨髓增生异常综合征3.自身抗体介导的全血细胞减少4.急性白血病5.恶性组织细胞病(有考就考选择题.记大点.和会区别。） 再障的支持治疗 1..保护措施：预防感染.避免出血；杜绝接触各类危险因素；酌情预防性给予抗真菌治疗；必要的心理护理 2.对症治疗：（1）纠正贫血 （2）控制出血 （3）控制感染 （4）护肝治疗 NSAA治疗:环孢素+雄性激素 SAA治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）+移植 三、溶血性贫血 血管内溶血与血管外溶血的鉴别 P562(会区分即可.不用背) 遗传性球形红细胞增多症：属于血管外溶血.脾切除对本病有显著疗效.预后良好.少数死于溶血危象或脾切除后并发症（P563.记住这些即可） 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症G6PD(P564)：只要求记住是属于血管内溶血.和实验室检查的①G6PD活性筛选试验(高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法）)②红细胞G6PD活性测定 地中海贫血（P525）：记住是它是属于珠蛋白生成障碍性贫血即可 自身免疫性溶血性贫血P567 温体抗体型AIHA：多为慢性血管外溶血 实验室检查：抗人球蛋白试验Coombs试验：直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性是本病最具诊断意义的实验室检查。 首选治疗 糖皮质激素 阵发性睡眠性血红蛋白尿P568 临床表现：1.血红蛋白尿2.血细胞减少的表现3.血栓形成 诊断性试验：酸溶血试验（Ham试验）是本病经典的确诊试验 白血病P581 实验室检查：1血象2.骨髓象3.细胞化学（P581表6-9-1.这个表格要记） P583页的一般治疗：1.紧急处理高白细胞血症2.防治感染3.成分输血支持4.防治高尿酸血症肾病5.维持营养 书P584的ALL治疗方案： VP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P) DVP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P)+蒽环类药物 DVLP方案：长春新碱（VCR）+泼尼松(P)+蒽环类药物+左旋门冬酰胺酶 书P585的AML中的M3(急性早幼粒细胞白血病)治疗方案： APL:全反式维A酸（ATRA）+蒽环类药物+ 砷剂诱导（三氧化二砷） 骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查 慢性髓系白血病CML(P586) 慢性髓系白血病CML分期: 慢性期 加速期 急变期 治疗 首选伊马替尼 根治 异基因造血干细胞移植 过敏性紫癜p623 分型：1.单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 2.腹型3.关节型4.肾型5.混合型6.其他 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 一.免疫因素是主要的发病机制 二.临床表现：急性多见于儿童.慢性多见于青年女性 1起病.成人ITP一般起病隐匿 出血倾向 多数较轻而局限.但易反复发生 乏力 血栓形成倾向 其他 如长期月经过多可以出现失血性贫血 诊断要点 1