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内 分 泌 系 统 疾 病 内分泌系统的调节 神经系统与内分泌系统的相互调节 内分泌系统的反馈调节 免疫系统和内分泌系统的调节 一、神经系统与内分泌的相互调节 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的中枢,下丘脑含有重要的神经核,同时可以合成一些释放激素和抑制激素。下丘脑一方面通过垂体门脉系统进入腺垂体，调节腺垂体各种促激素的合成与分泌进而对靶腺如肾上腺、甲状腺和性腺进行调控，另一方面分泌的抗利尿激素和催产素经过神经足突进入神经垂体贮存并释放入血。内分泌的功能活动受中枢神经系统的调控，如神经递质可影响激素的分泌，反之，激素的变化亦可影响神经系统的功能。 二、内分泌系统的反馈调节 下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间存在着反馈调节，下丘脑分泌的释放激素可刺激腺垂体分泌相应促激素，升高的促激素又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反过来抑制下丘脑释放激素和垂体促激素的分泌，从而减少靶腺激素的分泌，维持三者的动态平衡，这种先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制，称为负反馈。 下丘脑、腺垂体及靶腺激素 除负反馈调节外，还有正反馈机制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使促卵泡素分泌增加，而且使黄体生成素分泌增加，共同兴奋，促进排卵和黄体形成，这是一种相互促进，为完成一定生理功能所必需的。 反馈控制是内分泌系统的主要调节机制，使相处较远的腺体之间相互联系，彼此配合，保持机体内环境的稳定性。 三、免疫系统和内分泌功能 内分泌、免疫和神经系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用。神经内分泌系统对机体免疫有调节作用，主要通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合来介导。如许多激素通过这种形式可促进或抑制免疫应答。免疫系统在接受神经内分泌系统调节的同时，亦有反向调节作用，免疫系统可通过细胞因子对神经内分泌系统发生影响。 内分泌系统的疾病 根据功能状况可分为功能正常或异常（功能亢进、功能减退）。 根据病变发生的部位又分为下丘脑、垂体、靶腺和周围性。 一、功能减低的原因 内分泌腺破坏 自身免疫病、肿瘤、出血、坏死、炎症、手术、放射损伤等； 内分泌腺激素合成缺陷 如某些激素基因缺失或突变、激素合成酶的缺失等； 内分泌腺以外的疾病 如肾脏病变，不能对25-羟维生素D3进行羟化，有活性的1，25（OH）2D3形成减少，不能形成红细胞生成素。 二、功能亢进的原因 内分泌的肿瘤 多发性内分泌腺瘤 异位内分泌综合症 激素代谢异常 医源性内分泌紊乱 三、激素的敏感性缺陷 表现为对激素发生抵抗，主要有受体和受体后缺陷，使激素不能发挥正常作用，临床上大多表现功能减退或正常，但血中激素水平异常增高。 内分泌疾病诊断原则 完整的内分泌疾病的诊断包括功能诊断、病理诊断和病因诊断。 一、功能诊断 1.典型的症状和体征 有重要参考价值。 2.实验室检查 (1) 代谢紊乱的证据 (2) 激素分泌情况 血中激素、尿中激素及其代谢产物测定及激素昼夜节律测定 (3) 动态功能测定 兴奋试验（适用于功能减退）；抑制试验（适用于功能亢进） 二、病理诊断 1.影象学检查 X线、CT、MRI等。 2.放射性核素检查 甲状腺扫描、肾上腺扫描等。 3.超声检查 4.细胞学检查 5.静脉导管检查 三、病因诊断 1.自身抗体检测 TGab、TPOab、TRab、 胰岛素抗体、胰岛细胞抗体等，有助于明确内分泌疾病的性质及自身免疫病的发病机制，并可做为早期诊断和长期随访的依据。 2.白细胞染色体检查 3.HLA鉴定 内分泌疾病防治原则 一、对于功能亢进者 手术切除、放射治疗、药物抑制激素的合成和释放。 二、对于功能减退者 有关缺乏激素的替代治疗、内分泌腺组织移植。 尿 崩 症 尿崩症是指抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。 病因和发病机制 继发性尿崩症 主要为 下丘脑和神经垂体肿瘤引起，其次为头部外伤、手术，少数由脑部感染性疾病、血管病变等引起。 特发性尿崩症 原因未明，尸检发现下丘脑视上核与视旁核神经明显减少或消失，有报告其血循环中存在视旁核抗体。 遗传性尿崩症 有家族史，呈常染色体遗传。 临床表现 主要表现