进一步加深对小儿肺动脉高压诊断与治疗的认识.pptVIP

PDA 伴重度PH出现双向分流时，心导管过程中可用球囊暂时堵塞动脉导管或使用ADO暂时封堵而不释放堵塞器，以观察心血管反应，如果堵塞后肺动脉压力下降20mmHg，BP不下降，SaO2正常，为动力性肺动脉高压；如果引起BP下降，而右心室压力继续增高， SaO2下降，而肺动脉压力未下降，则表示肺血管存在器质性病变，不宜介入治疗和外科手术。 堵塞试验 左向右分流先心病伴重度肺高压综合评价 五项中≥3项，器质性肺高压可能 评价标准 年龄 左向右分流，2岁；TGA / VSD，4月 肺小动脉楔入压 功能性12mmHg，器质性≤12mmHg 肺动脉阻力 9 Wood，Ⅰ～Ⅲ(Heath-Edward)； 9~18Wood，Ⅲ～Ⅳ；18Wood，Ⅳ以上 Qp/Qs Qp/Qs2；Qp/Qs2 SaO2 ≥95%，正常；95%，双向；有时需考虑多水平分流 先心病合并重度肺动脉高压处理示意图 先心病合 并肺高压 功能性 可疑器质性 功能性 临界性 器质性 临床综合评价 扩血管试验、楔入造影、肺活检 手术指征 技术处理 反指征 * 六、进一步研究 先心病相关性PAH的病因及发病机制 PAH发病的分子遗传学机制 先心病手术、介入治疗和非手术治疗的全面评估 先心病相关性PAH（可逆性）药物靶向治疗 儿童IPAH的治疗 儿童PAH的流行病学调查 谢谢 * * 进一步加深对小儿肺动脉高压诊断与治疗的认识 周爱卿 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 * 专用术语说明 肺高血压(pulmonary hypertension, PH)是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称肺高压)。目前可将肺高压分为5大类。 肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常。目前被划分为肺高压的第一大类。 特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH) 是肺动脉高压的一种，指没有肺动脉高压基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病。 * 肺高压临床分类——（一）PH诊治指南 1973年世界卫生组织召开的第一次原发性肺动脉高压会议将肺高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。 1998年法国Evian会议根据肺高压的病理学特点、病理生理学特点和治疗方法的不同将肺高压分为五大类。 2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，以“特发性肺动脉高压”这一新的概念取代了以往的“原发性肺动脉高压” 。 2008年在美国Dana Point举行的第四次世界肺高压会议经过讨论达成共识，对肺高压的诊断分类进行新的更新（Dana Point分类 ）。 2007年 中国肺动脉高压诊治专家共识 2010年 中国肺高压诊治指南 * （二）PH临床诊断分类（2008 Dana Point ） 1.PAH 2.左心疾病相关性PH 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 4.慢性血栓栓塞性肺高压 5.机制不明或多种因素所致PH * 1.1特发性肺动脉高压 1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变 1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ(ALK-1)，转化生长因子-β受体Ⅲ(endoglin)基因突变 1.2.3未知基因突变 1.3药物和毒物诱导 1.4相关因素所致 1.4.1结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门脉高压 1.4.4先天性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6慢性溶血性贫血 1.5新生儿持续性肺高压 1.6. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1. 肺动脉高压 * 2.1收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病 2. 左心疾病相关性肺高压 * 3. 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6慢性高原病 3.7肺泡－毛细血管发育不良 * 4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） * 5. 不明原因或多种因素所致肺高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭 * （三） Dana Point 与04年威尼斯修改方案的区别