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淀粉样变性分类 淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽一致。 简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。 6.PSA的其他临床表现 累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变； 累及关节可出现血清阴性 关节病 1.确定是否存在淀粉样变性 PSA的治疗 疗效判断 目前PSA的治疗方案多是通过抑制骨髓克隆性浆细胞的异常增殖而减少淀粉样轻链蛋白的产生。 评价PSA的疗效包括血液系统反应和器官反应。 Comenzo等提出判定淀粉样变性累及器官的治疗反应可分为改善、稳定和进展；血液学反应包括完全缓解、部分缓解、疾病稳定和进展。 冀医二院 血液内科 器官治疗反应评价 1.改善： 心脏：左室壁厚度减少≥2mm（后壁和室间隔的平均值），或NYHA评分降低≥2级； 肾脏：24小时尿蛋白减少50％且肾功能不全无进一步恶化； 肝脏：ALP下降50％且肝脏体积缩小2cm（通过超声或CT检查证实）； 神经系统：临床表现的改善，包括临床症状、神经系统检查、体位性低血压、严重便秘的改善，每日腹泻次数减少50％； 冀医二院 血液内科 器官治疗反应评价 2.进展： 心脏：超声心动图证实室壁增厚2mm或射血分数降低20％； 肾脏：若24小时蛋白尿基线3g/24h，尿蛋白升高超过一倍；若3g/24h，尿蛋白升高50％；或肌酐清除率降低50％；或血清肌酐升高超过178μmol/l； 肝脏：ALP升高50％；或由于肝淀粉样变导致的血清胆红素或肝酶升高超过一倍；或肝脏体积增大3cm（通过超声或CT检查发现）； 神经系统：各种临床表现的加重，包括临床症状、体位性低血压和肌电图检查等； 3.稳定：未达到改善或进展的标准。 冀医二院 血液内科 血液学疗效评价标准 1.完全缓解：满足以下所有条件：免疫固定电泳示血和尿单克隆蛋白阴性；游离轻链比例正常；骨髓浆细胞5 %； 2. 部分缓解：若血清M成分0.5 g/dL，则至少下降50%；若尿中有可见的轻链单克隆峰，且100 mg/d，则至少下降50%；若血游离轻链清M成分100 mg/L，则至少下降50%； 冀医二院 血液内科 血液学疗效评价标准 3.疾病进展： --已达CR者，出现了任何可检测到的单克隆蛋白或游离轻链比例的异常； --已达PR或稳定患者，血清M蛋白增加50%且 绝对值增加0.5g/dL；或尿M蛋白增加50%且绝对值增加200mg/d（有可见的单克隆峰）；或血游离轻链增加50%且绝对值增加100 mg/L； 4.稳定：未达到CR、PR或PD的诊断标准。 冀医二院 血液内科 谢谢！ 实验室检查 血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。 尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。 冀医二院 血液内科 实验室检查 生化检查 - 血清尿素氮、肌酐水平升高； - 肝脏淀粉样变严重时ALP升高，多超 过正常值的1.5倍； 凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延长。 冀医二院 血液内科 实验室检查 血、尿蛋白电泳 约50%的患者可发现M蛋白： - 约30％的病人M蛋白浓度小于10g/l， - 约70％的病人M蛋白浓度小于20g/l， - 不足10％的病人M蛋白浓度超过30g/l； 如果敏感性较低的血清蛋白电泳不能检测出M蛋白峰，对疑有PSA的患者需行免疫固定电泳检测，以免漏诊，约80％病人免疫固定电泳阳性。 冀医二院 血液内科 实验室检查 血清轻链蛋白检测 约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链 。 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标 - 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。 - 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。 冀医二院 血液内科 实验室检查 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P component，SAP）闪烁显像： - 用放射性核素标记的SAP可检测淀粉样物质 的分布情况，有助于评估病情和预后； - 心肌淀粉样变难以被SAP闪烁显像发现。 - SAP闪烁显像可作为组织活检的互补检测手 段，对难以进行组织活检的部位，若SAP闪 烁显像阳性，也有助于诊断。 冀医二院 血液内科 PSA诊断步骤 冀