弥漫性肺疾病.pptVIP

实验室检查 实验室检查 生化 12-10 ALT 354.4 U/I, AST 433.7 U/L；Cr 44.5umol/L，BUN 17.1mmol/L；LDH 994.5U/L，CK 139.5U/L，CK-MB 10U/L；E4A正常 12-13 ALT 145.7u/L，AST 50.29u/L； Cr 29umol/L， BUN 4.47mmol/L；Ca 1.89mmol/L，Na 129mmol/L，Cl 89mmol/L 12-15 Ca 2.16mmol/L， Mg 0.74mmol/L， Na 131mmol/L， Cl 93mmol/L，K4.57mmol/L 实验室检查 微量元素： Pb 75.287ug/L 免疫全套：IgG 17.40g/L， IgA2.01g/L，IgM2.34g/L 病原学检查： 流感病毒B型病毒抗原阳性 MP-Ab1:80(+) MP-DNA（-） 实验室检查 过敏原筛查： 屋尘 2级，蚊子 2级，户尘螨 2级，粉尘螨 2级 霉菌组合阴性 鸡蛋 1级 总IgE 61.78 IU/mL 实验室检查 自身抗体检测 cANCA （+） 抗SS-A抗体 弱（+） 抗核小体抗体 弱（+） 抗组蛋白抗体 （+） 辅助检查 腹部B超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗 心脏B超：肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动脉轻-中度返流；EF:75%; FS:42% 纤维支气管镜（ 12-12 ）：支气管内膜炎症（小塑型） 不能完成肺功能检查 胸部影像 胸部影像 胸部影像 胸部影像 目前诊断 重症肺炎 弥漫性肺疾病 呼吸功能不全 肺动脉高压 流感病毒B型病毒感染 肝功能受损 营养不良 进一步处理？ 再次支气管镜 其他检查？ 肺活检？ 治疗？ 湘西自治州人民医院 10-30 12-9 12-9 12-18 * 诊断思路 近期感染 发热，呼吸困难急性加重 流感B（+） 纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物 基础疾病 病程2月 反复呼吸困难 消瘦、杵状指 肺动脉高压 免疫缺陷？ 心脏疾患? 弥漫性肺实质疾病 * 切入点 弥漫性肺疾病 * 关于弥漫性肺疾病 肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，为肺内支持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者占2/3，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占1/3 * 关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD 肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊 * 关于弥漫性肺疾病 肺间质疾病（interstitial lung disease,ILD）是一大类在临床（氧合障碍）—影像（弥漫性病变征象）—病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病 DLD ILD * 关于弥漫性肺疾病—从ILD到DLD 一些ILD病变在累及肺间质的同时，还可广泛累及肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等，而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为弥漫性肺疾病更确切 1、网状影 2、多发结节影 3、实变影 4、囊状影 5、肉芽肿影 6、混合密度影 * 关于弥漫性肺疾病 临床怀疑（非特异性） 呼吸道症状:咳嗽，急促/呼吸困难 呼吸征象和发育不良 血氧不足 胸部影像弥漫性异常（CT扫描） 临床-放射-病理诊断（clinico-radiologic-pathologic diagnosis，C-R-P diagnosis） * 关于弥漫性肺疾病—分类 Children are not small of adult 与暴露相关的ILD 与全身疾病相关的ILD 与肺泡结构紊乱相关的ILD 婴儿期特殊的ILD 肺间质糖原累及症 神经内分泌细胞增生症 肺泡发育简单 先天性肺表面活性物质代谢缺陷 * 关于弥漫性肺疾病—病史采集 起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症状……)及持续时间、病情进展速度、伴随症状 职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史 体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身症状（消瘦、乏力、关节疼痛……） 关于弥漫性肺疾病—诊断程序 临床表现、影像学、肺功能 是DLD 不是DLD HRCT有提示或诊断作用 暴露史 EAA LCH NEHI 其他 有 无 暴露相关 DLD 肺泡结构紊乱相关DLD 全身疾病相关DLD 婴儿期特殊类型DLD 仅有肺部表现 肺外表现 无创检查 肺活检或皮疹或其他组织器官活检 诊断 治疗后动态观察 不能确诊 无创检查 代谢酶学 抗原检测 血清抗体 病原抗体 基因检测 * 初步诊断 呼吸困难 低氧血症 胸部C