WHO关于白血病型.ppt

WHO关于白血病的分类 * 血液病的诊断标准 FAB诊断？？ MICM诊断（WHO标准） M：Morphology （histochemistry ） I：Immunology C：Cytogenetics M：Molecular biology （敏感性，特异性？） 慢性髓细胞白血病（CML）与慢性粒细胞白血病（CGL） CGL为CML主要类型，约占95%，可检出特异Ph染色体或bcr /abl融合基因（Ph+/bcr+），或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性（Ph-/ bcr +) 。 CGL分为慢性期、加速期和急变期 ①慢性期为外周血原始细胞＜5%-10%，骨髓原始细胞10%； ②加速期为外周血和（或）骨髓原始细胞＞10%，同时（或）外周血嗜碱性粒细胞＞20%； ③急变期为外周血原始细胞＋早幼粒细胞＞20%或骨髓原始细胞＋早幼粒细胞＞50%或骨髓或外周血原始细胞＞20%。 FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性，临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异，这种CGL称为不典型慢粒（aCML）。 我国将CML分为5型： ①典型慢粒（CGL或CGL-CP）； ②不典型慢粒（aCML或a-CML）； ③幼儿型慢粒（Ch-CML）； ④慢性中性粒细胞白血病（CNL）； ⑤慢性粒单核细胞白血病 （CMML）。 除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-，故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD，将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为：将CMML外周血WBC＞13×109/L者列为MPD（CGL）。 [MDS的分类-FAB] 1．难治性贫血（refractory anemia,RA）。 2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S）。 3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractory anemia with excess of blasts, RAEB）。 4． 慢性粒单核细胞白血病（chromic myelomonocytic leukemia, CMML）。 5．难治性贫血伴原始细胞增多转化型（refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T）。 M1 型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型+II型）占非红细胞（nonerythrocyte,NEC）的≥90%。（I型细胞：胞质中无颗粒，有1或多个核仁；II型细胞：部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体） M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥20%-89%，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞＞10%。单核细胞＜20%。 M3 型：急性早幼粒细胞白血病（颗粒增多的早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类细胞白血病≥20%NEC，胞质中有大量密集的粗大颗粒，常有成束的棒状小体（Auer小体）。部分病例的细胞内颗粒细小或无，称为M3变异型（M3 variant）。 M４型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20% NEC，各阶段粒系细胞＞20％，各阶段单核细胞＞20％。M４型中还有一种变异型，除M４型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的５％或更多，称为M４EO （ M４with eosinophilia)。 M５型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原单核、幼单核及单核细胞）≥８０%NEC。根据分化程度，又分为M５a（未分化型），骨髓原单核细胞８０%；M５b（部分分化型），原单核细胞≥20%～７９％。 M6型：急性红白血病，骨髓中红系细胞＞５０%，NEC中原始细胞≥20%。 M７型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞≥20%。 我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下： ①将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型，原FAB分型中的M2型为M2a型； ②将M3型分为M3a与M3b，即粗颗粒型与细粒型，后者即FAB分型中的M3变异型； ③将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M4a以原始及早粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞＞20%（NEC）；M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞≥30%（ANC）；M4EO的特征与FAB分型相同。 骨髓细胞分化和分化抗原 多能干细胞 淋巴干细胞 CD34、117 W123、W125 CFU-GE