WHO关于白血病型.ppt

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WHO关于白血病的分类 * 血液病的诊断标准 FAB诊断?? MICM诊断(WHO标准) M:Morphology (histochemistry ) I:Immunology C:Cytogenetics M:Molecular biology (敏感性,特异性?) 慢性髓细胞白血病(CML)与慢性粒细胞白血病(CGL) CGL为CML主要类型,约占95%,可检出特异Ph染色体或bcr /abl融合基因(Ph+/bcr+),或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性(Ph-/ bcr +) 。 CGL分为慢性期、加速期和急变期 ①慢性期为外周血原始细胞<5%-10%,骨髓原始细胞10%; ②加速期为外周血和(或)骨髓原始细胞>10%,同时(或)外周血嗜碱性粒细胞>20%; ③急变期为外周血原始细胞+早幼粒细胞>20%或骨髓原始细胞+早幼粒细胞>50%或骨髓或外周血原始细胞>20%。 FAB把有上述异常者称为典型CGL。约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性,临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异,这种CGL称为不典型慢粒(aCML)。 我国将CML分为5型: ①典型慢粒(CGL或CGL-CP); ②不典型慢粒(aCML或a-CML); ③幼儿型慢粒(Ch-CML); ④慢性中性粒细胞白血病(CNL); ⑤慢性粒单核细胞白血病 (CMML)。 除典型CGL外,aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-,故也称这4型为P h染色体或bcr基因阴性疾病。 WHO 将CGL和CNL归属MPD,将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。最近WHO认为:将CMML外周血WBC>13×109/L者列为MPD(CGL)。 [MDS的分类-FAB] 1.难治性贫血(refractory anemia,RA)。 2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S)。 3.难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts, RAEB)。 4. 慢性粒单核细胞白血病(chromic myelomonocytic leukemia, CMML)。 5.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T)。 M1 型:急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原粒细胞(I型+II型)占非红细胞(nonerythrocyte,NEC)的≥90%。(I型细胞:胞质中无颗粒,有1或多个核仁;II型细胞:部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体) M2型:急性粒细胞白血病部分分化型,原粒细胞≥20%-89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%。单核细胞<20%。 M3 型:急性早幼粒细胞白血病(颗粒增多的早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主,此类细胞白血病≥20%NEC,胞质中有大量密集的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auer小体)。部分病例的细胞内颗粒细小或无,称为M3变异型(M3 variant)。 M4型:急性粒-单核细胞白血病,骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。骨髓中原始细胞20% NEC,各阶段粒系细胞>20%,各阶段单核细胞>20%。M4型中还有一种变异型,除M4型特征外,骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的5%或更多,称为M4EO ( M4with eosinophilia)。 M5型:急性单核细胞白血病,骨髓中单核系细胞(原单核、幼单核及单核细胞)≥80%NEC。根据分化程度,又分为M5a(未分化型),骨髓原单核细胞80%;M5b(部分分化型),原单核细胞≥20%~79%。 M6型:急性红白血病,骨髓中红系细胞>50%,NEC中原始细胞≥20%。 M7型:急性巨核细胞白血病,骨髓中原巨核细胞≥20%。 我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上,结合我国特点作了部分修改而制订的。修订的内容如下: ①将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型,原FAB分型中的M2型为M2a型; ②将M3型分为M3a与M3b,即粗颗粒型与细粒型,后者即FAB分型中的M3变异型; ③将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型:M4a以原始及早粒细胞增生为主,原单、幼单及单核细胞>20%(NEC);M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞≥30%(ANC);M4EO的特征与FAB分型相同。 骨髓细胞分化和分化抗原 多能干细胞 淋巴干细胞 CD34、117 W123、W125 CFU-GE

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