3O例Wilson病患者动态心电图分析-肝豆状核变性.PDF

22 VoL28No．4 Au孚2009 3O例Wilson病患者动态心电图分析 杨广娥，胡文彬，韩 丽，吴筠凡，杨任民 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院，安徽合肥230061) disease，WD)患者的动态心电图异常情况，并分析其发 摘要：目的：了解Wilson病(Wilson’S 生机制。方法：对30例WD患者的动态心电图特征进行观察分析。结果：WD患者动态心电图主 要表现为活动时窦性心动过速(窦速)和休息时窦性心动过缓(窦缓)、偶发房性期前收缩(房早)和 室性期前收缩(室早)、房性心动过速、室性心动过速及窦房传导阻滞等，个别心电图异常明显者为 病程长且驱铜治疗不正规、神经系统症状严重者。结论：WD患者的动态心电图存在较多异常改 变。其发生机静】主要为铜在中枢神经系统沉积所致中枢性自主神经功能障碍，铜在心肌沉积所致心 肌损害或肝硬化所致代谢性心脏损害。 关键词：Wilson病；动态心电图；心电图 肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性铜代谢障 行日常活动，无明显情绪波动，不从事剧烈运动。动 碍疾病，1912年Wilson首次详细描述其临床表现与态心电图监测采用合肥新科电子技术公司生产的 disease，DCG9000C型三导联动态心电图分析系统，24h信 病理变化，因此也称Wilson病(Wilson’S WD)。患者因铜排泄障碍，体内过量铜广泛沉积．导 息实时分析，可精确记录17种异常心电图波。 致相应脏器功能或结构损害，产生复杂多样的临床表 2 结果 现。临床以慢性肝脏损害症状及基底节区损害所致 30例患者中，心电图表现为：12导联普通心电 锥体外系症状为主，部分患者以血尿、蛋白尿等肾脏 图正常范围窦性心律15例；窦性心动过速2例，最 损害症状较突出或与肝脑症状同时存在。少数患者有 快心率125次／min；窦性心动过缓1．0例，最慢心率 明显的骨关节疼痛、畸形，骨折在该病患者中发生率 47次／rain，其中1例有心慌、胸闷不适。有2例存 明显增高u]。尽管临床很少有WD并发心脏病症状在ST段水平压低；2例存在频发室早、室早二联律， 的报道，但该病患者中，心脏受累情况越来越引起临 其中l例同时存在间位性室早及Q—T问期延长，1 例存在预激综合征B型。 床重视。笔者间断收集了1996年至2006年我院30 例WD住院患者的心电图资料，并进一步观察其动态 24小时动态心电图结果：30例均表现为窦性心 心电图特点心】，同时对其临床意义进行分析。 律，20例表现为活动时窦性心动过速，休息时窦性 l对象与方法 心动过缓；9例仅表现为窦性心动过速，l例仅有窦 1．1 观察对象30例WD患者均为我院确诊的住性心动过缓的表现。2例表现有房性早搏。伴有短 院病人。均符合WD诊断标准(血铜、铜蓝蛋白、铜 阵房性心动过速。2例表现频发室性早搏．室性早 氧化酶明显低于正常；24h尿铜明显增高；角膜K-F搏二联律．其中l例同时存在间位性室性早搏、偶发 环阳性；肝脏B型超声示：特征性慢性肝硬化改 室上性早搏、罕见室性心动过速，且临床上表现出反 变)，无特殊心脏疾病史及长期应用激素等，无合并 复心慌、胸闷。1例患者存在Ⅱ度2型窦房传导阻 其他系统性疾病。无酗酒。30例患者中男21例，女滞。1例患者在普通和动态心电图中均表现为预激 综合征B型。共6例患者临床中有心慌、胸闷等不 9例；年龄12～44岁，平均(24±8)岁，病程半个月 至23年。临床类型中不包括