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肺动脉高压的早期诊断 肺高压血流动力学定义 PVR＞3 Wus should be added as a haemodynamic criteria for PAH DPG=diastolic pressure gradient (diastolic PAP – mean PAWP) 2015ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of PH PAH是致命性疾病，宜早期诊断 D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med. 1991;115:343-9. Armstrong DK et al. N Engl J Med. 2006;354:34-43. Kato I et al. Cancer. 2001;92:2211-9. National Institutes of Health. National Cancer Institute. Surveillance Epidemiology and End Results. Cancer Fact Sheets. Available at: /statfacts/ 生存中位值，年 心功能分级I-II级PAHa 卵巢癌b 心功能分级III级PAHa 晚期乳腺癌c,d 心功能分级IV级PAHa 晚期肺癌c,d 70-80%PAH患者WHO功能III/IV级才确诊 Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313–320 REVEAL：肺动脉高压早期评估与长期管理注册研究；REVEAL-FCC：REVEAL研究-法国亚组； REVEAL-NIH：REVEAL研究-NIH亚组； NIH：国立卫生研究院; PHC：肺高压联盟； FrR：法国注册研究 PAH的确诊时间漫长 平均而言，从出现症状到确诊的时间≥2年1 注册研究 研究设计期限 患者例数 确诊时间 US NIH1,2 1987（文章发表时间） 187 24个月 法国注册研究1,2 前瞻性，2002-20032 674 27个月 REVEAL 1,2 前瞻性，2006-2009 1072 ~33个月 中国2 前瞻性，2008-2011 956 37个月 Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313–320。 Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49. 中国PAH的诊疗现状 — 早期诊断仍是挑战！ 中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈明显缩短 与疾病认知和诊断水平逐渐提高有关 Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9. † P=0.028 vs. 1999-2000 中国PAH患者的生存率低于欧美国家确诊时心功能3—4级 李震南等. 心血管病学进展. 2011;32(6):788-91. Jing ZC, Xu XQ, et al.Chest. 2007 Aug;132(2):373-9. Benza RL et al. Chest. 2012 Jan 26. [Epub ahead of print] 肺动脉高压进程的血流动力学 Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6. PAH未能早期诊断的原因 症状非特异：PAH的症状（尤其是早期）没有特异性 — PAH常出现的呼吸困难、气促、疲乏、虚弱等症状与其他更常见的疾病重叠：如哮喘、左心疾病（LHD）、COPD等 年老患者合并症多：高血压、糖尿病、肥胖等合并症也会影响PAH的诊断和管理 对非专科医生的挑战： — 在患者症状不严重时，尽可能早期识别和转诊患者 — 提高怀疑，考虑非特异性症状或不明原因的呼吸困难患者的PAH可能性，并做进一步评估 Vachiery JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 313–3