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先天性支气管闭锁病例4 肺门区,囊状高密度影,内可见液气平面,边缘清楚、光滑,近端不与支气管相通,相应区域支气管未见显示,附近大片肺气肿。 先天性支气管闭锁病例5 树枝状由肺门朝外,局部比正常的支气管粗 ,近端未与支气管相连,边缘光滑,有伴随肺血管,周围大面积肺气肿。 先天性支气管闭锁病例6 位于外周,边界清楚、光滑,近端未与支气管相通,附近见肺动脉影,相应区域大支气管未显示,周围明显肺气肿征。 先天性支气管闭锁病例7 肺门外侧,管状、类圆形高密度影,边界清楚、光滑,近端不与支气管相通,旁边见肺血管,附近肺气肿,类圆形病灶内有气体影。 先天性支气管闭锁病例8 肺门区,类圆形,密度均匀,边界清,有伴随血管,周围大片肺气肿,可惜无连续层面,不然可以见到近端未与支气管相通。 先天性支气管闭锁的鉴别诊断 1、与其他病因的粘液栓鉴别:近端闭锁,与支气管不相通;周围明显的肺气肿;临床症状轻微。与肿瘤性的鉴别还有粘液栓不强化。 2、肺内型支气管囊肿:一般相应部位的大支气管存在,囊肿腔内为水,支气管闭锁腔内的粘液密度比水高一些,周围无明显的肺气肿,一般不具有伴随的肺动脉。 3、动静脉畸形:增强明显强化。 鉴别诊断一:结核性支气管粘液栓 近端与支气管相连,累及范围较广泛,周围无大片肺气肿,周围或其他部位有卫星灶、树丫征、空洞;临床有相关症状及其他检查 图多借鉴网络上的课件、文献、病例 * * * * * * * * * * * * 增强后腔内粘液栓不强化。 * * * 先天性支气管闭锁的影像诊断 撰写:南边 整理:胡庆良 先了解一下支气管粘液栓的定义 支气管粘液栓塞 :各种原因导致支气管内分泌物增多,气管内分泌物排出功能不良, 使分泌物在支气管内停留时间过久, 其中水分被吸收而成为十分粘稠的分泌物, 甚至干涸, 即可形成一个粘液塞子, 在支气管内发生阻塞。是属于各种疾病的继发病变或并发症。 病因 1、先天性的:支气管闭锁 2、后天性的:阻塞性的与非阻塞性的 A、阻塞性的: 支气管肿瘤,肺癌多见 支气管结石、异物 B、非阻塞性的[各种原因导致的支气管分泌物排出功 能障碍]: a、长期卧床,术后、外伤,患者怕痛不敢用力呼吸, 导致痰液排不出 b、感染性疾病:结核、真菌感染(主要是ABPA)、支气管扩张合并感染 这次我们着重一起探讨一下支气管粘液栓的特殊类型:先天性支气管闭锁的一些影像诊断基础知识 很多知识点及图来自:先天性支气管闭锁的多层螺旋CT 和X 线表现 及丁香园、医影在线、华夏影像网站的一些网站、课件 支气管闭锁的概述 支气管闭锁(bronchinl atresia)是这一种罕见的先天性支气管变异,其特点是在胚胎发育时,叶、段、或亚段开口或近端发生闭塞,与远端气道不连续,近端气道和气腔可正常发育或不发育,因此产生一系列变化:?由于近端支气管闭锁,其远端的气道内粘液聚积形成粘液囊肿,表现为肺门或肺门旁肿块样影,呈圆形或卵圆形,伴或不伴分支枝状突出;?受累肺段肺实质透亮度增高,闭锁支气管远端肺泡通过侧枝通气;?受累肺段肺实质低灌注,这是由于该肺段血管的反射性血管收缩和发育差所致。 先天性支气管闭锁的发病机制及病理改变 先天性支气管闭锁可能系胚胎发育第8周左右肺叶段支气管形成障碍(过度增生的上皮细胞退变吸收不完全,使支气管管腔狭窄闭锁)所致,可伴肺动脉发育不全或缺如及脊柱发育异常。通常为1个段或亚段的支气管受累,近心端管腔局部闭塞,闭锁远侧的支气管黏膜仍可部分保留分泌黏液功能,因其近心端不与气管相通,所以粘液不能经支气管排出,随时间延长,分泌的粘液潴留越来越多、腔内压力增大,支气管腔扩张成卵圆形、圆形或分支状扩张,粘液栓形成;内可有感染和液气平存在,这可能是通过侧支通道而来。 闭锁远端的肺组织发育正常,但肺泡数量会减少,肺组织通过肺泡间的孔氏孔和呼吸细支气管间通道进行侧支通气,从邻近正常肺段获得气体,表现为通气不足全腺泡性气肿;同时先天发育原因还使该肺段肺泡数比常人少,却占据较大的肺容积,致肺泡大于正常而呈气肿状态。此外,该肺段通气不足使含氧量低,致血管收缩,加之可能伴发肺段动脉发育不良,表现为局部血流灌注不足及肺气肿。 先天性支气管闭锁临床表现 青年人多见,由于病变局限,肺功能一般不受影响,症状轻微,平均被发现年龄17岁左右,多数为其他疾病胸部检查或体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等。 有报道左上叶尖后段为最常见好发部位,左上叶占64%,左下叶占14%
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