糖萼损伤在肾病综合征蛋白尿产生中的作用-中华肾脏病杂志.pdf

中华肾脏病杂志2018 年8 月第34 卷第8 期 Chin J Nephrol, August 2018, Vol. 34, No.8 ·637 · ·综述 · 糖萼损伤在肾病综合征蛋白尿产生中的作用 舒丽霞 罗朋立 [9] 肾病综合征（NS ）是以大量蛋白尿、严重低蛋白血症、 细胞间及细胞⁃基质间相互作用 。HS 在糖萼中最丰富， [8] 水肿及高脂血症为特征的肾科常见病症。蛋白尿的产生 占50% ～90% ，是主要的可溶性成分 。糖萼可溶性成分 主要是肾小球滤过膜被破坏所致。滤过膜由内皮细胞、 直接或通过可溶蛋白聚糖、糖胺聚糖和唾液蛋白与内皮 基底膜、足细胞三层结构组成，其中肾小球内皮细胞表面 细胞相连，并随着血流变化不断调节糖萼的厚度，与血流 [12] 微孔直径60 ～100 nm ，不足以阻挡白蛋白（4 nm×4 nm×8 维持着动态平衡 。 nm ）和大分子物质，因此长期以来肾小球滤过屏障的研究 2. 糖萼的合成：糖萼在内质网和高尔基体的多种酶 主要集中于足细胞和基底膜。但近年多项研究发现内皮 催化下合成，其核心分子在核糖体中合成，然后转移至粗面 细胞和足细胞表面各有一层200 ～400 nm 厚多糖⁃蛋白质 内质网合成GAG 链。在内质网中木糖基转移酶将木糖添 复合物，称为糖萼（glycoprotein E ，GE ），也是滤过膜的有效 加至核心蛋白的特定丝氨酸残基从而启动合成接头四糖 [1-3] 成分，其对维持滤过膜功能完整有重要的意义 。本文 （D⁃葡萄糖醛酸β1⁃3D⁃半乳糖β1⁃3D⁃半乳糖β1⁃4 木糖β1⁃ 就糖萼在NS 蛋白尿发生中的作用进行综述，并探讨以糖 氧⁃丝氨酸）。高尔基体中半乳糖基转移酶 Ⅰ、半乳糖基转 萼为靶点治疗NS 的可行性，为临床治疗NS 蛋白尿寻找新 移酶Ⅱ和葡萄糖醛酸转移酶 Ⅰ将2 个D⁃半乳糖残基和1 [13] 的治疗靶点和药物提供理论依据。 个D⁃葡萄糖醛酸依次添至木糖以形成四糖接头 。第5 个