肺部Wegener肉芽肿的影像征象分析.ppt

此外，肺内多发实变与弥漫性间质性病变并存病例，诊断较难，临床表现和血清C-ANCA升高有助于诊断。 误诊原因分析：1、缺乏相关的临床经验，对本病认识不足。由于Wegener肉芽肿比较少见，加上放射科医生临床经验不足，不能将影像学表现与患者的临床症状联系起来进行综合性分析，是造成误诊的主要原因。2、影像表现多样性。Wegener肉芽肿的胸部X线与CT表现呈现多样性，与其他许多肺部疾病有着类似或相同的影像学表现。 综上所述，肺Wegener肉芽肿临床表现多样且无特异性，且部分病例为局限性Wegener肉芽肿，因此仅靠临床资料常不能确诊。两肺多发性结节及空洞形成、多发斑片或球形实变是韦格氏肉芽肿的典型胸部CT表现，肺内孤立性结节、单发肿块或空洞、肺内多发实变与间质性病变并存是Wegener肉芽肿的少见表现，结合血清C-ANCA增高，并进行动态胸部CT观察，可明显提高本病的诊断准确性。 肺部 Wegener 肉芽肿的影像征象分析、诊断与鉴别诊断 韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，上呼吸道好发于鼻、鼻窦和鼻咽部，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，而小血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置，目前病因仍不完全明确，临床缺乏特异性的症状和体征，亦无较特异的实验室检查，影像学表现均无特异性，因此极易误诊。 Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4／10万，任何年龄均可发病，男女均可发病。Wegener 肉芽肿的临床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状，如发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者有上呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener 肉芽肿病例上呼吸道发病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维化、肺泡出血及支气管炎等。 Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累达75%～95%。朱贵卿把WG分为周身型和局限型两种，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉芽肿病变，局限型WG较常见，其病变仅限于上、下呼吸道而无肾脏和周身表现,45 %的病例以肺部病变为首发症状。 肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎： 1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。 2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。 实验室辅查： 血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener 肉芽肿的重要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且其敏感性、特异性和准确性均较高；Lohrmann等研究发现胞浆型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性抗体，活动期敏感性为70％～100％，特异性为86％；Pretorius等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标，活动期阳性率可达100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有贫血。 肺Wegener肉芽肿影像表现： 胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样，典型的影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性。多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见。空洞形成是Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征。浸润、空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部位、大小及形态处于动态变化之中。 肺内多发结节和肿块是肺Wegener