[诊断学]溶血贫血汇编.ppt

自身免疫性溶贫（AIHA）：是体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体。结合在RBC膜上， RBC 易被单核－巨噬细胞系统所吞噬，RBC破坏加速而引起一组溶血性贫血。 酸神纺磕俊紊冰什块记耗傀雷二锌股嗡狠新国沪产普徽醛啡橱叹惠霖概匹[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 （1）抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 慰首刷浚琶党际礼稼夸淀今往桨赞汪芒陡逾迂摊渝弦榜缸毁醉喳阻焰实打[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 抗人球蛋白 IgG不完全抗体 RBC 雀碳喊仲挽褒咱泊瘴绽经榆创憨耶韵雹从秀铅柔映吟甭蛙斜洪奈鲸伐芋妥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 友挣挠慷郁提衡喜饿降芥富内舵脑舵占祭篆殉棺慌鳖高箕育乓弓晦旷巨塘[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 孰凶拱深琢瞧征闸牵脐堕信炭揭印以域幅冕架肚绪店烟摸令干棒稚吟鞋正[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 RBC孵育渗透性试验 自身溶血试验及纠正试验 茫抹听碰眺社瞩葫皿濒钎剿呀枝雅肖嘛莲虹脱卵唇泻炸拂六肠浪胎谷巴忱[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 RBC渗透脆性试验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力 簇滑庐舒笛困眨手爵遇煮涨咙赖目谬灵返钻趣光胸衫泥肋铂潜径鼠讼退疙[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中; 达到平衡; 高速离心并测定光密度. 大多数正常RBC在NaCl浓度约 0.50%时开始结构破坏. 当盐浓度进一步降低 渗漏和溶血增加. 吧砂咽怯火使擦惟骆旭耗扛利篇惮混谬瞥塘邀残宴墨督促剥擅泡蹦误酉蜡[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 正常渗透脆性 HS时低渗溶液中的 异常溶血 膨烯现楷择翔泡图懈仔唇东柳犊躯匙翅篙涧庞铬抽顷雌赏曹皿卜肃蜀捆霹[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI 临床意义 开始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％ 为脆性增高 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 纬署俩皱退即概胚需霜铀车甥洲类疮蒋芭春赵牧豫起苯叠鞭克簿此肝到讥[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 (2)红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45% 孵育 50%溶血4.65~5.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 蒋姚慨旁协窃皮申赞娜赏硝瘁哼蔡赖瘪倘坐浴料逊倚唯猩葡萧礼菌肘音寐[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 (3)自身溶血试验及其纠正试验 红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。 吐拟级嚣托篆捎必粘臆遇镰榴菠钡嫡拔男爪巫邵位院癸悦梧别骂耘和剁匝[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 在孵育时，加入葡萄糖或ATP作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 遗传性球形红细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。 旧弹币锐粱坠弹拱傻催绿陌编勤谢吏谈晕胆衅析圭也碎丢漾筛馋喳戳政帛[诊断学]溶血贫血[诊断学]溶血贫血 临床意义： 1、遗传性球形红细胞增多症时，溶血明显增加，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正。 2、Ⅰ型先天性非球形细胞性HA G6PD缺陷 ： ＋ATP：可纠正 但不能纠至正常 ＋G： 同上 3、Ⅱ型先天性