病理学泌尿系统疾病课程复习.docxVIP

第十一章 泌尿系统疾病 知识框架 重点知识 第一节 肾小球肾炎 掌握 急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系；急进性肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系；慢性肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系。 熟悉 其他型肾小球肾炎的特征性病理变化及主要临床表现。 了解 肾小球肾炎的病因及发病机理。 1．概念 肾小球肾炎(glomerulonephritis)是以肾小球损害为主的变态反应性炎症，可分为原发性、继发性和遗传性肾炎三类，本节主要介绍原发性肾小球肾炎，也就是原发于肾脏的独立疾病，肾为唯一或主要受累的脏器。 2．病因和发病机制 绝大多数肾小球肾炎的发病机制属于免疫反应介导的肾小球损伤，主要由抗原抗体反应所致。少数为细胞免疫产生致敏T淋巴细胞造成的损伤，在炎症介质的参与下引起肾小球肾炎。 2．1抗原 内源性抗原、外源性抗原。 2．2抗原-抗体复合物 2．2．1原位免疫复合物 2．2．2循环免疫复合物 2．3发生损伤的机制 2．3．1循环免疫复合物性肾炎 2．3．2原位免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物形成的经典的动物模型如下。 (1)抗肾小球基膜肾炎 (2)Heymann肾炎 2．3．3抗肾小球细胞抗体和补体替代途径的激活造成肾损伤 2．3．4细胞免疫性肾小球肾炎 2．3．5肾小球损伤介质炎症介质、肾小球固有细胞。 3．肾小球肾炎的病理类型 3．1急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 又称为毛细血管内增生性肾小球肾炎或感染后肾小球肾炎。 为两肾多数肾小球的弥漫性急性增生性炎，其发病与感染尤其是A组乙型溶血性链球菌感染有关，肾小球损伤由免疫复合物介导。多见于儿童，青少年。 3．1．1病理变化 (1)M：大红肾或蚤咬肾。 (2)m：肾小球体积增大，细胞数目增多，主要是毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生，少数炎性细胞浸润。毛细血管壁发生纤维素样坏死。可伴血栓形成，近曲小管管腔内有红细胞、蛋白及白细胞，肾间质充血、水肿、炎性细胞浸润。 (3)免疫荧光：在肾小球基膜和系膜区不连续颗粒荧光(IgG、C3、GBM沉积)。 (4)电镜：脏层上皮细胞和肾小球基膜之间驼峰样电子致密物沉积。 3．1．2临床病理联系(急性肾炎综合征) (1)少尿、无尿、氮质血症。 (2)高血压。 (3)水肿。 (4)蛋白尿、血尿、管型尿。 3．1．3结局 (1)痊愈 3．2急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 以新月体形成为特征，故又称为新月体性肾小球肾炎，根据病因可分为三型，三种类型的共同特点为肾小球的严重损伤。 3．2．1病理变化 (1)M：大白肾。 (2)m：多数肾球囊内有新月体形成：新月体由增生的壁层上皮细胞+渗出的单核细胞、纤维蛋白在毛细血管球外侧呈新月状或环状结构。新月体使肾小球球囊腔狭窄、闭塞，压迫毛细血管丛，导致肾小球纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩消失，间质水肿、炎性细胞浸润。 (3)免疫荧光：Ⅰ型显示连续线状荧光(IgG、C3沉积)，Ⅱ型显示不连续颗粒荧光，Ⅲ型无荧光。 (4)电镜：可见新月体形成，Ⅱ型显示电子致密物沉积。三型均可见基膜的缺损和断裂。 3．2．2临床病理联系(急进性肾炎综合征) 水肿、血尿、蛋白尿、高血压，迅速发展为少尿、无尿、肾功能衰竭。 3．2．3预后 病程短(数周～数月)，预后差，可死于急性肾功能不全。 3．3慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) 为各型肾小球肾炎发展到晚期的结果，又称为硬化性肾小球肾炎。 3．3．1病理变化 (1)M：继发性细颗粒固缩肾。 (2)m：超过50％的肾小球纤维化及玻璃样变，肾小管萎缩消失；存留肾小球及肾小管代偿性肥大及扩张；间质细、小动脉硬化；纤维组织增生，慢性炎症细胞浸润。 3．3．2临床病理联系 早期出现多尿、夜尿、低渗尿，晚期出现少尿、无尿、氮质血症、尿毒症、高血压、贫血、水电解质、酸碱平衡失调。 3．3．3结局 预后差，患者可因尿毒症、高血压心衰、脑出血等死亡。 第二节 肾小管-间质性肾炎 掌握 急、慢性肾盂肾炎的病理变化及临床病理联系。 熟悉 肾盂肾炎的病因及发病机制。 了解 慢性肾