出血性疾病特发性血小板减少性紫癜.ppt

▲病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 ▲检查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb 70g/L，RBC 3.2×1012/L，WBC 2.9×109/L，PLT 26×109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。 概 述 由于止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P） [定义] ITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/万，女性比男性约4:1 临床：急性ITP和慢性ITP 病因及发病机制：目前不明确 1、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生存时间负相关 病因及发病机制： 2、免疫因素： 1）正常PLT输入患者体内其寿命缩短 患者PLT加入正常血浆其寿命正常 2）50%~70%患者体内可检测到血小板特异 性自身抗体 3）免疫相关治疗效果肯定 3、脾脏因素：血小板抗体产生及血小板破坏场所 4、其他因素：遗传基因、雌激素 ITP临床表现 急性型：常见于儿童 1、起病急，病前病毒感染 2、皮肤黏膜出血：出血明显，大片瘀斑，口鼻腔出血不止 3、内脏出血：PLT＜20×109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但颅内出血少见。 4、自限性，4~6周痊愈，少数变成慢性 ITP临床表现 慢性型：育龄期女性多见 男：女=1:4 PLT：（30~80）×109/L 1、起病隐匿，反复发作，病程半年以上 2、皮肤黏膜出血：不明显，散在瘀斑、瘀 点，口鼻腔出血轻，可自止。 3、内脏出血：常见月经量增多，极少消化 道、泌尿道出血 4、感染常使病情加重，出现严重而广泛的 出血，甚至致命性出血。 ITP实验室检查 1、血常规 PLT计数多次均减少 急性型多＜20×109/L 慢性型常＜（30~80）×109/L 2、骨髓象 巨核细胞增多或正常伴成熟障碍 急性型：巨核细胞增多不明显，幼稚巨为主 慢性型：巨核细胞增多显著，颗粒巨为主 正常：？ 3、其他 束臂试验阳性 80%以上患者PAIg及PAC3阳性 巨核细胞发育图 骨髓象 骨髓象 诊断 首先排除继发性血小板减少 1、皮肤、粘膜自发性出血 2、至少3次血小板计数减少 3、骨髓中巨核细胞增多或正常伴成熟障碍 4、脾不大或轻度肿大 5、具有以下任何一项 1）糖皮质激素有效 2）脾切除治疗有效 3）PAIg阳性 4）PAC3阳性 5）PLT生存时间缩短 鉴别诊断 过敏性紫癜 [一般治疗] 对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤和脑出血，可用一般止血药，酚磺乙胺， 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。 [常规治疗] 一、糖皮质激素 机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。 用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d，待PLT达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个月。 二、脾切除 适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼松维持量15mg者；③泼尼松有使用禁忌症 禁忌证： ①年龄2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。 疗 效：手术有效率70~90%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。 免疫抑制剂治疗适应症  糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 免疫抑制剂治疗常用药物 长春新碱---最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程 环磷酰胺 50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600 mg/d