肺淋巴瘤的影像诊断20100718.ppt

原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma） 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶75％ ，结内病灶25％） 。 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。 临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏。 原发性结外淋巴瘤 发病情况 Korl报道PENL占同期恶性淋巴瘤的25％ 一45％； 国内学者报道PENL占同期恶性淋巴瘤的28.1％一42.7％ 。 PENL并不少见。 误诊情况 黎佳全等从病理学角度报道79例PENL(包括胃肠道、鼻咽、中枢神经系统、腮腺等部位) ，误诊率达87．3％ 。 肺淋巴瘤 ( Pulmonary lymphoma) 概述： 淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，占恶性肿瘤的第二位；中国：第八位。 肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分为三类： 原发性肺淋巴瘤。 继发性肺淋巴瘤。 免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。 原发性肺淋巴瘤( Primary pulmonary lymphoma,PPL) 概述： Sugarbaler和Craver 1940年首次报道。 仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变。 临床非常少见，占整个肺部肿瘤的比例1% ，占整个恶性淋巴瘤的比例1% ，占整个结外淋巴瘤的比例约为3.6 %。 发病年龄高峰在6O～70岁，男：女接近l：l。 多来源于支气管黏膜相关淋巴样组织( Bronchus-associated lymphoma,BALT)。另外，还有高度恶性大B 细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其他少见类型，如血管内淋巴瘤(IVL)等 。 包括霍奇金淋巴瘤( H L ) 和非霍奇金淋巴瘤(N H L) 两种病理类型，其中大部分是N H L。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率2％ ，是正常人群的200倍。 PPL病理特征 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄； 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。 PPL临床表现 本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状。 全身淋巴结或肝、脾无肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 ?? 原发性肺淋巴瘤CT分型 结节、肿块型。 肺炎或肺泡型。 支气管血管淋巴管型（间质型） 。 粟粒型。 混合型。 PPL影像表现 结节肿块型： 最常见。多位于肺野内带或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1~10 cm，大于1 cm的灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平。病灶明显强化，平均增加42hu。 肺原发淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型） 免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-) 肺粘膜相关性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALTL) 肺原发淋巴瘤 肺原发淋巴瘤 男，5 6 岁，左肺单发肿块， 内见充气支气管，边缘毛糙， 可见周围间质浸润征象。 男，4 3 岁，右肺中叶梭形肿块， 内见充气支气管， 伴周围间质浸润。 肺原发淋巴瘤 女， 5 8 岁，双肺多发结节影， 左下肺病灶边缘模糊， 可见充气支气管影。 女， 2 2 岁， 左上肺结节， 边缘模糊，密度不均。 PPL影像表现 肺炎或肺泡型： 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变和肿块样实变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像。偶见空洞。 肺原发淋巴瘤 男性，肺部反复发作的症状一直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭。 ?CT表现：双肺明显大片状肺实变影，边界清楚或模糊，其内可