胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治PPT课件.ppt

检查 1.?腹部立卧位平片 2.?消化道造影示 诊断与鉴别诊断 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。 但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。 治疗 尽早手术 预后 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹膜炎（50%）和腹裂（66%）。 导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低体重、合并畸形及手术并发症。 胎粪性腹膜炎 是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹症之一。 发病原因 部分可能局部肠管缺血导致肠闭锁、肠套叠等消化 道畸形。 病理及病生 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早产或死胎等围产风险。 出生后转归 一是生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化灶或仅有少量积液； 二是出现肠梗阻表现，需要手术治疗； 三是出现消化道穿孔、腹膜炎表现，也需要手术治疗。 产前B超 箭头示腹腔内强回声湍，后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎 产前诊断 产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或有钙化灶形成。 MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确定位。 临床表现 1、轻者可无症状。 2、症状表现类型，一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙化灶；二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特征。 治疗 1对于无症状和症状较轻者，临床上以保守治疗为主 。 2当症状明确，有确定的手术指征，则需要及时手术。 手术指征：完全性肠梗阻，肠坏死肠穿孔等。 预后 本病预后取决于病理类型及并发症的发生。 先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）又称肠道无神经节细胞(Aganglionosis)，以腹胀、便秘为主要临床特征。发病率高，约为1/2000-5000，居先天性消化道畸形第2位。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见，约为1.5-3.9:1。有一定的家族性发作倾向。 先天性巨结肠 病因 认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致。 病理 1痉挛段： 2移行段 3扩张段： 临床表现 1．新生儿巨结肠 (1)胎便或胎便排出延迟。 (2)腹胀。 (3)呕吐。 (4)肛门指检：直肠壶腹部有空虚感，拔出手指后可见大量粪便、气体排出。 2．乳幼儿和儿童 有新生儿期肠梗阻史，便秘、腹胀症状逐渐加重，最 初能用缓泻剂或刺激肛门排便，以后须用洗肠维持排便。 合并畸形：有21-三体综合症是常见的合并畸形，其它 有泌尿系畸形及心血管系统畸形等。 并发症：小肠结肠炎、肠穿孔。 1、X线：腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌肠示狭窄段、移行段、扩张段，但新生儿巨结肠表现不典型，诊断率在90%左右。 2、直肠肛管测压检查 3、直肠粘膜活检 检查 鉴别诊断 1.特发性巨结肠： 2.获得性巨结肠： 3.神经系统疾病引起的便秘： 4.内分泌紊乱引起的便秘： 5.巨结肠类缘性疾病； 治疗 新生儿、小婴儿一般情况良好，采用回流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守治疗的方法，洗肠或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治疗，患儿3-6个月后手术。 新生儿婴儿一般情况差，梗阻情况严重，合并小肠结肠炎或合并严重先天性畸形者，宜暂时行结肠造瘘。 一般情况好可以耐受手术，而医师技术熟练者，在新生儿期亦可施行巨结肠根治术。 手术方法：常用的有Soave、Duhamel、Rehbein、Swenson及其改良法，近年单独经肛门或腹腔镜辅助下手术已得到广泛的开展，并取得了很好的疗效， 先天性肛门直肠闭锁 先天性肛门直肠闭锁congenital malformations of the rectum and anus ），俗称“无肛”。 是常见的消化道畸形，发病率为1/1500～1/5000活婴。男性略多于女性。本病类型复杂，常合并其他先天性畸形。 产前诊断 1 部分患儿羊水多 2 B超示：当胎儿结肠扩张超过23mm。 3其它：可发现伴发畸形。 临床表现 1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症状。患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。体检：无正常肛门。肛膜未破者透过薄膜可见深蓝色胎便影。 2.有瘘管患儿排便口位置异常。男性由尿道口或肛门前皮肤瘘口排便，女性由前庭或阴道排便。 X线检查 1）骨盆倒立侧位片：出生12-24h作倒立侧位摄片，位P