松果体区肿瘤的影像表现.ppt

生殖细胞瘤 90%的患者年龄在20岁以下，占松果体区肿瘤的一半以上，发生率存在地域差异性，亚洲地区高于欧洲 起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系 多位于松果体区，其次是鞍上区，鞍上区发生率无性别差异，但松果体区男性多于女性 生殖细胞瘤 WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤，生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感 病理学和组织学特点 边界清楚，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型 大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥散受限 生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤 包含合体滋养细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低，其脑脊液中hCG水平增高 影像表现 CT表现：边缘锐利、有松果体钙化、高密度肿块，可伴有脑积水 MRI表现：可伴有囊性成分的实性肿块，T1WI和T2WI上均呈等到高信号，增强呈明显均匀强化，由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限 常有脑脊液种植转移 若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿瘤包埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围 生殖细胞瘤，15岁男，头痛 (a) H-E×200，与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞 (b)CT示，松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋  生殖细胞瘤，19岁男，伴头痛 (a)增强T1WI：松果体区可见一均匀强化的病变，中度脑积水(b)DWI：病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c) 增强T1WI：沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种植转移有关 畸胎瘤 畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤最少见，表现为成熟组织的恶变 病理和组织学特点：分叶状，含三个胚层的胚胎组织。含外胚层成分可见皮肤和皮肤附件。含中胚层结构可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分 未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于胚胎组织。即使病变只含有一小部分的未分化组织，也属于不成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤 H-E×200:包括皮脂腺（箭）和透明软骨(*)的多组织类型病变 影像表现 CT示：呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪密度，钙化及囊变区 MRI示：T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙化的多种信号强度。T2WI上，软组织成分呈等到低信号 增强示：软组织成分可强化。 恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和钙化较少），使得很难与其他肿瘤鉴别 畸胎瘤，8岁男，伴Parinaud综合征病史2周 (a)T1WI示：一分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区（箭），此表现与脂肪有关 (b)增强MRI示：病变的实性部分强化 其他生殖细胞肿瘤 绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见 这些肿瘤与其他生殖细胞肿瘤或原发性松果体肿瘤有相似的影像学表现 血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断 肿瘤也可出血，使得T1缩短 松果体囊肿 可发生于任何年龄，好发于40–49岁的成年，女性好发 松果体囊肿的起源还有争议，有人认为其来源于松果体的退变 松果体囊肿常无症状，大小常在2–15 mm 随访研究表明病变大小不随时间推移而变化。当病变超过15 mm时，患者可出现症状，常为头痛或视力改变。囊内出血（松果体卒中）及急性脑积水罕见，有报道称其能导致死亡 病理和组织学特点 松果体囊肿可呈单房或多房 囊壁为三层，内层由胶样组织组成，中间层由松果体实质组织组成，外层由结缔组织组成 囊内液体为蛋白质成分，也可有血性成分 鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤、松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤 H-E染色 内层的胶样组织（箭）和外层的扁平的松果体实质(*)  影像学表现 MRI示：边界清楚，呈圆形或卵圆形，薄壁囊变，T1WI和T2WI上与脑脊液的信号相似，FLAIR上，信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制 增强扫描：多数松果体囊肿的囊壁可强化，但常呈不完全强化；这种影像表现是因松果体囊状扩张时，松果体实质断裂形成的 延迟像上，有报道称囊肿可类似于实性肿瘤，呈均匀强化。这种表现的机制还不清楚，但可能与对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃的分泌作用有关 松果体囊肿，32岁女，偶然发现 增强T1WI像：松果体区一8mm圆形的低信号囊性病变，有一薄的不完全强化的边缘（箭），无壁结节及脑积水 其他松果体区