骨髓增生异常综合征新.ppt

MDS-RAEB-T CMML 2、骨髓病理 ①出现ALIP（幼稚前体细胞异常定位）：在骨小梁旁或小 梁间区（骨髓腔的中央）出现3-5个或更多的原粒、早幼粒细胞的集簇。（正常人：原、早幼粒细胞沿骨小梁内膜表面分布，不成集簇） ②出现幼红细胞岛，或原红细胞增多的造血灶。 ③出现较多小巨核细胞。 ④骨髓基质纤维化，网硬蛋白增多，水肿，血管周围纤维化， 炎症反应。 【实验室和辅助检查】 3、骨髓细胞培养 CFU-GM(粒-单系祖细胞)：集落↓/无，集簇↑，预示转白。 4、细胞遗传学异常 40％～50％病人可检出染色体异常 常见-5、5q-、-7、7q-、三体8等 【实验室和辅助检查】 诊断 临床表现 血象 骨髓象及骨髓活检 染色体 细胞培养 除外需鉴别的疾病 【诊断和鉴别诊断】 鉴别诊断： 1．CAA：RA的Ret不低，有核红细胞，病态 造血，早期细胞不低，有染色体异常。 2．PNH：血红蛋白尿，Ham试验阳性， CD55＋和CD59 ＋ 减少。 3．MA：叶酸、VitB12治疗有效。 4．CML：CMML无Ph染色体，BCR-ABL阴 性。 五、治疗： 无满意的治疗方法。 现阶段治疗：在支持治疗基础上按MDS类型采取分型治疗。 低危组（RA、RAS、5q-、20q-、正常核型）：促进造血、诱导分化和生物反馈治疗。 高危组（RAEB、RAEB-T、-7/7q-复杂染色体异常）：联合化疗、造血干细胞移植 国际预后积分系统（IPSS） 预后危险因素 积分值 0 0.5~1 1.5 ~2.0 ≥2.5 骨髓原始细胞% 5% 5~10% 11~20% 21~30% 染色体核型 正常核型 正常核型，或 -y、仅有5q-或仅有20q- 复杂核型或7染色体异常 所有的其他异常 细胞减少累及系列 0 1 2 3 细胞减少：Hb 100g/L，中性粒细胞15×109/L， Plt100×109/L MDS根据IPSS分组 积分值 危险分度 中位生存期（年） AML转化（年）* 0 低危 5.7 9.4 0.5~1.5 中危1型 3.5 3.3 1.5~2 中危2型 1.2 1.1 ≥2.5 高危 0.4 0.2 *：直至该组中25%的患者发展为AML的时间  病情 治疗方法 低危 Adr ATRA 低危～中危-1 CsA 反应停 HGF 中危-1～中危-2 反应停 IFN 5-Aza  小剂量化疗  中危-2～高危 反应停 强化疗 HSCT  ? MDS的阶梯治疗 （一）支持治疗 （二）诱导分化治疗 （三）刺激造血药物 （四）生物反应调节剂治疗 （五）细胞因子 （六）化学治疗 （七）骨髓移植 【治疗】 【治疗】 （一）支持治疗 1.输血及抗生素的使用 严重贫血:输注红细胞 PLT＜20×109/L :输注血小板 感染:广谱抗生素 2.维生素类 叶酸、维生素B12：一般无效 RAS:大剂量维生素B6,提高RBC、HB、 减少输血，但不能纠正形态学异常。 【治疗】 （二）诱导分化治疗 1.维A酸类 　 部分有效 13-顺式维A酸:国外常用,20-125mg/m2.d 全反式维A酸类:国内常用,60-120mg/d 2.维生素D类 1，25（OH)2D3 ，疗效不显著 【治疗】 (三）刺激造血药物 1.雄激素 少数有效 2.糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素:改善免疫功能紊乱 增加红系祖细胞对EPO的敏感性 40-80mg/d，连用３－４周, 10%-15%有效 免疫抑制剂:环孢素、硫唑嘌呤 部分患者血细胞水平改善 骨髓抑制、肝肾损害 （四）生物反应调