正常大小卵巢癌综合征.ppt

卵巢正常大小癌综合征NOCS Normal-Sized Ovary Carcinoma Syndrome 定 义 在剖腹探查手术时，偶尔会发现一种弥漫性的盆腔、腹腔广泛癌变，而双侧卵巢肉眼正常大小，或卵巢表面有细小颗粒的现象；病人术前常以腹胀、腹痛、消瘦、乏力等为首发症状，体征多伴有腹水，可有盆腹腔包块、子宫直肠窝结节；大部分病人有CA125增高，临床上将此现象称为卵巢正常大小癌综合征（Normal-Sized Ovary Carcinoma Syndrome, NOCS）。 导致NOCS的疾病类型（一） 至少包括四类疾病可导致NOCS： 间皮瘤（Mesotheliomas） 性腺外苗勒氏管肿瘤 （Extragonadal Müllerian Tumors） 不明来源的转移性肿瘤 （Metastatic Tumors of Unknown Origin） 原发性小卵巢癌 （Small Ovarian Primary Carcinoma）等。 导致NOCS的疾病类型（二） 其中性腺外苗勒氏管肿瘤又至少包括浆液性表面乳头状癌和子宫外来源的子宫内膜间质肉瘤两种组织学类型，卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（Extraovarian Peritoneal Serous Papillary Carcinoma，EPSPC）是NOCS最重要的组成部分，据多组报道占NOCS的2/3以上。 命名回顾 NOCS正式命名以前，导致该综合征的疾病命名较混乱，如腹膜原发性癌，浆液性腹膜癌、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌、腹膜癌病、正常大小卵巢癌等。 1989年美国学者Feuer等将4类不同组织来源的11例恶性肿瘤归纳一起，首次提出了卵巢正常大小癌综合征（NOCS）的概念，并提出了相应诊断标准。 NOCS诊断标准（Feuer） 剖腹探查发现腹腔广泛癌灶； 双侧卵巢正常大小，或卵 巢表面有细小颗粒； 病理检查为卵巢原发或不明器官来源，且术前影像学检查及手术探查均未发现原发病灶； 术前未因卵巢疾患接受化疗、放疗或近日未实施涉及卵巢的手术。 必须同时符合上述四条标准者方可诊断NOCS。 临床特征（一） NOCS病例早期无特殊症状，晚期亦无特异性，故术前误诊率非常高，大多数病例均诊断为晚期卵巢癌并腹水收入院。其临床特征归纳如下。 发病年龄：NOCS绝大部分见于中老年女性，尤其以绝经后多见。据文献报道诊断时中位年龄常介于50-60岁，其中不同疾病类型发病年龄略有差异，EPSPC平均发病年龄高于卵巢浆乳癌的平均发病年龄。 临床特征（二） 临床特点：病人多以腹胀、腹痛、食欲下降、乏力、显著体重下降等为主诉就诊；体征多伴有腹水，腹围增大，可有或无盆腹腔包块，子宫直肠窝结节等，但双卵巢大小正常。 症状及体征缺乏特异性。 临床特征（三） B超、CT均提示腹腔积液，部分可伴胸腔积液；腹膜不规则增厚或多发结节，大网膜或/和肠系膜受侵；盆腹腔可有或无包块，但双侧卵巢常大小正常。 术前从病史、X线、超声波、CT及MRI、造影、腔镜检查等均不能发现生殖系统、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、乳腺等部位原发肿瘤证据。 腹水中可找到腺癌细胞。 术前CA125水平一般增高，以原发性小卵巢癌和EPSPC明显，女性恶性腹膜间皮瘤或转移性肿瘤累及腹膜时多数亦有CA125增高。 NOCS的分期 意见不一致，Feuer提出的分期方法如下： 若诊断符合原发性小卵巢癌或性腺外苗勒氏管肿瘤，分期参照原发性卵巢癌FIGO分期系统。 所有未知来源的恶性肿瘤按WHO的TNM分期均归属为IV期。 若为间皮瘤，则参照Cain分期系统（见下表）。 1983年Cain 恶性腹膜间皮瘤临床分期 IA期：肿瘤局限于盆腔或上腹部的单个病灶； IB期：肿瘤侵犯邻近器官； II 期：肿瘤广泛播散至腹膜表面； III期：肿瘤同时累及胸腔和腹腔；或胸腔和腹腔外淋巴结受累； IV期：远处血行－骨转移； 误诊原因分析 1、NOCS患者，因首发症状多为腹胀与腹水，缺乏特异性。 2、盆腔包块不明显，且卵巢大小正常，妇科检查及B超检查均无肿大的卵巢发现。 3、B超及CT检查对大网膜等转移灶不敏感，胃肠镜检查一般无阳性发现故易误诊。 4、部分患者CA125为轻中度增高，与结核性腹膜炎、肝硬化腹水时CA125升高有交叉。因此容易被误诊为结核性腹膜炎、肝硬化腹水而在内科治疗。 5、即使腹水中找到癌细胞，常被误认为晚期癌症而未及时请妇科会诊。 NOCS的诊断 无论是临床表现、影像学特征，抑或肿瘤标志物，对NOCS的诊断均无特异性。确诊必需依靠腹腔镜检查、剖腹探查或影像介导下活检取得组织病理学证据。 诊断时要注意以下事项。 诊断注意事项 1、重视术前的查体及影像学检查。如果患者有NOCS相应临床症状，但B超