6.新生儿黄疸2学时.ppt

* * 脂溶性维生素(A，D，E，K) 吸收障碍：夜盲症、佝偻病、出血 * * 家族史：G6PD缺陷病，乙肝等； 母妊娠史、分娩史：胎膜早破，产程延长→产时感染 * * 换出血中游离抗体和致敏RBC－－减轻溶血 换出血中大量胆红素－－－－－ 防核黄疸 纠正贫血 改善携氧 防止心衰 * * （二）非感染性黄疸  2、G-6-PD缺陷症 特点 不完全显性伴性遗传，G-6-PD基因位 于X染色体长臂2区8带，遗传家族史 籍贯 两广，云、贵、川、重庆多见。 机理 未结合胆红素↑ 表现 黄疸 贫血 确诊 G-6-PD活性↓ G-6-PD基因突变位点 新生儿黄疸常见病因 （二）非感染性黄疸 3、胆道闭锁 病因 宫内感染致胆管炎，胆管纤维化和胆管 闭锁 机理 胆汁排泄障碍 结合胆红素 特点 黄疸渐加重 大便渐变为灰白色 尿色深 肝脏进行性增大、3月后致肝硬化 肝功异常 腹部B超、肝胆MRI 新生儿黄疸常见病因 （二）非感染性黄疸 4、母乳性黄疸 机理 β-葡萄糖醛酸苷酶 肠肝循环增加 未结合胆红素 特点 纯母乳喂养 一般4-7天开始出现，持续1-4月 一般情况良好 停母乳3-5天，胆红素水平下降50% 排除其它原因，可诊断。 新生儿黄疸常见病因 大脑 胆红素 血脑屏障 是否发生胆红素脑病取决于下列有关因素： 游离胆红素水平 游离胆红素与白蛋白联结状态 血脑屏障功能状态 胆红素脑病 海马、苍白球、基底节 被未结合的胆红素黄染、引起神经毒性作用。 聚集 结合 沉积（核黄疸） 可逆 治疗后可逆 不可逆 严重者死亡率高， 存活者多留有后遗症 胆红素脑病——病理 Courtesy of M.J. Maisels. 脑白质病变： 头部MRI（21月龄，核黄疸患儿）：双侧苍白球对称性高信号。 胆红素脑病——病理 警告期(12~24h): 少吃、嗜睡、肌张力降低、吸吮、 拥抱反射减弱 痉挛期(12~48h):角弓反张、扭转痉挛、惊厥、发热等、可致死亡 恢复期(约2周): 症状逐渐消失 后遗症期(约生后2月): 智力低下、手足徐动症 听力障碍 胆红素脑病——分期 新生儿黄疸的诊断 一、确定是否为病理 性黄疸 (only one) 二、寻找病理性黄疸 的病因 皮肤黄疸部位估计血清胆红素 黄 疸 部 位 血清胆红素 umol/L(±50） 头颈部 100 躯干上半部 150 躯干下半部及大腿 200 臂及膝关节以下 250 手、脚心 ﹥250 胆红素评估 新生儿黄疸的诊断* 病史 体格检查 实验室检查 询问病史 黄疸出现时间 24小时内 2 ～ 3天 4 ～ 7天 7天后 时 间 可能的情况 24小时内 Rh或ABO溶血病 2～3天 生理性黄疸 、ABO溶血病 4～7天 感染、胎粪排出延迟 生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症、胆道闭锁 黄疸发生的速度 溶血症 败血症 快 肝炎和胆道闭锁发展 缓慢而持久 大小便颜色 大便颜色白陶土样→胆道闭锁、肝炎； 小便色深→溶血，肝炎 其它 家族史 母妊娠史 分娩史 皮肤颜色 轻度－中度－重度－极重度 贫血 神经症状 神志 肌张力 原始反射 有无并发症？ 肝脾 脐部及皮肤感染灶 出血点 新生儿黄疸的诊断－体格检查 血常规 ：Hb RBC 网织RBC 有核红细胞 WBC及其分类 血清胆红素:未结合胆红素增高？ 溶血病？G-6-PD? 结合胆红素增高？ 新生儿溶血病特殊检查 新生儿黄疸的诊断－实验室检查 母婴血型测定 ABO、Rh血型测定 溶血筛查、血常规、胆红素 溶血筛查：致敏红细胞——确诊实验 直接抗人球蛋白试验（Coombs’test） 抗体释放试验(antibody release test)