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讲授目的和要求;概述;肾小球疾病分类;原发性肾小球病的临床分型;原发性肾小球病的病理分型;
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
;常见试题;病因与发病机制 (etiology and pathogenesis);肾小球疾病发病机制;电子致密物沉积部位
a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区; 发病机制:(免疫+炎症)
一、免疫反应
1、体液免疫:
(1)循环免疫复合物沉积:外源性抗原如链球菌或内源性抗原刺激机体产生抗体,在血液循环中形成CIC。
;;;循环免疫复合物沉积
;原位免疫复合物形成;临床表现;蛋白尿; 肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞)。
;; 血尿 3个/ HP,1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。
血尿来源:
相差显微镜检查—变形红细胞
尿红细胞容积分布曲线—非对称;水肿 edema
肾病性水肿:低蛋白血症(水肿多从下肢开始)
肾炎性水肿:“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降,导致水钠潴留。(水肿多眼睑、颜面开始)
;高血压hypertension
肾血管性、肾实质性
容量依赖型、肾素依赖型
CRF患者90%出现高血压。原因:①钠、水潴留;②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激RAS分泌增加;③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。(激肽等)
; 肾功能损害:
急性及慢性肾功能衰竭
;?? 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis);急性肾小球肾炎; 常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致,常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。;病因及发病机制;病理;左:正常, 右: E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积;急性肾炎见中性粒细胞浸润;IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积;上皮下驼蜂状电子致密物(D)沉积;临床表现; 4 水肿 (下行性)
5 高血压 占80%,少数—高血压脑病、心衰。
6 肾功能异常 (一过性)
7 免疫学异常 ASO↑,C3 ↓ (8W内恢复),冷球蛋白(+);诊断;鉴别诊断;急性肾炎综合征肾活检指征;治 疗;预 后(prognosis);试题举例;试题举例;急进性肾小球肾炎;病因和发病机制;免疫病理分型;病 理 (pathology);;新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,
图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260
;3 免疫病理
I型---线样沉积
Ⅱ型---颗粒样沉积
Ⅲ型---无免疫沉积
;Ⅰ型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积;Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积;;实验室检查;诊断标准;诊断;鉴别诊断;治疗;治 疗;(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺
(剂量、用法、注意事项)
(三)对症及替代治疗
血液透析或腹膜透析
移植(病情稳定6~12M或抗GBM抗体 转阴)
;预 后;;; ?;慢性肾小球肾炎;病因和发病机制;病 理;肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润;临床表现和实验室检查;尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等
血压增高
肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低,可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化
贫血;诊断标准 ;鉴别诊断;治疗;综合治疗措施;综合治疗措施;治 疗;积极控制高血压
ACEI→ARB→CCB→利尿剂
应用血小板解聚药
对症(抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素)
??免有害于肾的因素
; 糖皮质激素和细胞毒药物
根据病理类型,尿蛋白,肾功能,等决定是否可用;预 后 ;无症状性血尿或(和)蛋白尿; 1 血尿和(或)蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
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