第二十二课白血病定稿.pptVIP

* * * * * * 五、诊断 诊断依据：临床表现、血象和骨髓象特点 注重MICM分型诊断： 六、鉴别诊断 （一）类白血病反应：与AML鉴别 常有明确病因：感染、恶性肿瘤、急性溶血等； WBC升高，无贫血和血小板减少； 中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）明显升高； 骨髓中原始细胞＜20%，以偏成熟的粒细胞为主。 （二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别 有发热、淋巴结肿大，外周血白细胞增高，可见异性淋巴细胞； EBV感染，自限性疾病； 骨髓原始和幼稚淋巴细胞＜20%。 （三）骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS） MDS患者外周血可有1-3系的减少，相应出现贫血、出血和感染症状，还可见到原始和幼稚细胞； 骨髓表现为病态造血，原始细胞＜20%； 可进展为AML。 （四）急性粒细胞缺乏症恢复期 有明确病因： 药物或感染； 骨髓中早幼粒细胞增加，但无Auer小体； 无贫血及血小板减少； 为自限性，短期可恢复。 七、治疗 (一) 一般治疗 1. 防治感染： 2. 成分输血支持：Hb＜60g/L，输注红细胞 Plt＜10-20×109/L，输注血小板 (二) 积极处理合并症 1. 白细胞淤滞综合征：白细胞单采、水化碱化尿液等 2. DIC：新鲜血浆、小剂量肝素等 3. ARDS：吸氧、呼吸机辅助通气等 4. 溶瘤综合征：水化碱化尿液、透析等 ? 维持CR (三) 抗白血病治疗 急性白血病的治疗策略： 巩固治疗 诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗 ? 获得 CR 杀灭白血病细胞 降低白血病细胞负荷 恢复正常造血 改善生活质量 清除微小残留 病，延长生存 造血干细胞移植 ALL的治疗 （1）诱导缓解治疗： 标准方案：VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松） （2）缓解后治疗：总疗程 3年 化疗方案：VDLP、HD-MTX、MAE等 ； 中枢神经系统白血病（CNSL）的防治：鞘内注射。 （3）造血干细胞移植： 非M3的AML治疗 （1）诱导缓解治疗： 标准方案： DA（柔红霉素+阿糖胞苷） （2） 缓解后治疗： 化疗方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等； 中枢神经系统白血病（CNSL）的预防：鞘内注射。 （3）造血干细胞移植 ： AML-M3 治疗 （1）诱导缓解治疗（靶向治疗）： 全反式维甲酸（ATRA）：作用于PML/RARa，诱导分化； 亚砷酸 ：作用于PML/RARa，促进细胞凋亡 ； （2） 缓解后治疗： ATRA，亚砷酸与联合化疗交替，2~3年 （3）DIC的防治： M3临床特征：DIC 八、预后因素 年龄 是否为继发 有无MDS病史 发病时白细胞数 免疫表型 细胞遗传学特征 达到完全缓解的化疗次数 §3 慢性髓性白血病 Chronic Myelogenous Leukemia, CML 概述：CML是发生于多能造血干细胞水平的恶性增殖 性疾病，细胞分化停滞在中、晚幼粒细胞阶段。 发病机制： Ph染色体：t(9;22)→BCR/ABL融 合基因 临床特征：白细胞异常升高、巨脾。 病程分期：慢性期、加速期、急变期。 Ph染色体示意图： 血象：持续性白细胞增高，可达100×109/L，分类可见各阶段不成熟粒细胞； 脾大、多为巨脾； 骨髓象：增生极度活跃，粒系各分化阶段均增多，中、晚幼粒为主，伴嗜酸，嗜碱细胞增多； NAP(-) Ph(+) BCR/ABL基因检测：(+) CML的诊断要点 1、其它原因的脾大： 血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进 2、类白血病反应：  (1) 原发病：感染、恶性肿瘤 (2) 嗜酸、嗜碱细胞不增多 (3) NAP升高 (4)无Ph染色体及BCR/ABL融合基因 (5)原发病控制后，类白血病反应 消失