ddh(儿童先天性髋臼发育不良).pptVIP

发育性髋发育不良 Developmental Dysplasia of the Hip 命 名 北美小儿矫形外科学会（POSNA）于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋发育不良（DDH）。 分 类 1、髋臼发育不良：又称髋关节不稳定， X片常以髋臼指数增大为特征。 2、髋关节半脱位； 3、髋关节脱位； 4、先天性髋脱位，又称畸胎型髋脱位。 发 病 率 （1） 1、不同国家、地区、人种差异很大。 ＠国外统计：美国9.1～13.3‰；意大利北 部9～12‰；英国南安普敦2.3‰； ＠美国白种人1～2‰；黑人罕见。 ＠我国：上海0.91‰；北京地区3.8‰；香 港0.07‰； ＠我院统计资料：0.87‰。 发 病 率 （2） 2、家族遗传因素： 约有20％的DDH病人具有家族史。 3、性别因素： 女孩占绝对优势，我国统计男女 之比为1:5。 发 病 率 （3） 4、地区与种族之间的发病率差异很大，这与遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。　　＠如南非、中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿，这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、外展外旋位，DDH的发病率显著降低。 发 病 率 (3)’ ＠　相反如意大利北方、德国有的民族 及我国北方习惯用捆绑方式，使新生儿 髋关节固定于伸直内收位，其DDH 的 发病率明显增高。 发 病 率 （4） 5、季节因素： 冬季出生的婴儿，发病率明显增高。 可能因为天气寒冷，婴儿被紧紧包裹， 髋关节处于伸直内收位，使得不稳定 的髋关节发生了脱位。 6、胎位与发病率： 临床统计臀位产婴儿DDH发病率较 高，国外报道约23 ‰ ，上海26 ‰ 。臀位 产较之头位产DDH的发病率高达10倍。 病 因 尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。 　　＠　多基因指双亲中一方或双方存在几个 　异常活跃的基因，虽在家族中无特殊分布模 　式，但可遗传，也可能为基因突变的结果。 　　＠　多因素指胎位、季节、关节松弛。 　　　臀位产发病率约为16～30 ‰，秋冬季 　发病率高；吴守义统计DDH及正常儿童各 　200例，DDH关节松弛占34～45％，正常 　只有8～12％。 DDH 的病理变化 （1） 1、骨骼的变化： A、髋臼：正常呈拱形球窝状，DDH患儿随生长发育逐渐变浅、呈三角形，髋臼外上方发育最差、呈斜坡形，承受的压力超过正常一倍多，久之造成关节软骨面磨损、发生退行性变。 B、股骨头：正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。 脱位可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。 DDH的病理变化（2） C、股骨颈：可变短变粗。 颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。 前倾角：正常新生儿25～35度，随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60度以上。 ＠前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造成 DDH复位后不稳定性增加。 DDH的病理变化（3） D、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。 单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。 双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。 DDH的病理变化（4） 2、软组织变化：严重程度与年龄、脱位高度成正比。 A、盂唇：胚六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚7～8周，关节囊、髋臼盂缘形成。 盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。。 DDH的病理变化（5） B、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.5～1mm。脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。 有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。 随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达3～8mm。 DDH的病理变化（6） C、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。 正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。 DDH的病理变化（7） D 、肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高