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Rh血型 与 新生儿溶血症 15级本硕四班 二组. 程亚旎 方圣 王冰钰 王璠 周鹤 Rh血型 与 新生儿溶血症 Rh血型系统概述 Rh溶血病临床表现 Rh溶血病的预防 Rh溶血病的诊断与鉴别诊断 1 3 4 4 Rh溶血病病因与发病机制 2 1 3 1 5 6 7 Rh溶血病的治疗 Rh溶血病实验室检查 Rh是恒河猴（Rhesus Macacus）英文名头两个字母。 Landsteiner等科学家在1940年做动物实验时，发现恒河 猴和多数人体内红细胞上存在Rh血型的抗原物质，故而 命名 Rh血型系统 概述 Rh血型系统的抗原有D,E,C,d,c,e 等多种，其抗原性强弱次序为DECced D抗原抗原性最强，故Rh血型鉴定一般指Rh系统中D抗原的检测，根据红细胞是否带有D抗原分为Rh阳性和Rh阴性。 红细胞上存在D抗原——Rh+ 红细胞上无D抗原—— Rh- 中国汉族人的Rh阴性率为0.34% ，绝大多数人为Rh阳性 Rh血型系统与ABO系统的区别： 1.人血清中不存在Rh的天然抗体。只有当Rh阴性者接受Rh阳性血液后才会产生Rh的免疫性抗体。 2.抗体特性不同 ABO系统的抗体一般是完全抗体IgM。而Rh系统的抗体主要是不完全抗体IgG，后者分子量较小，能透过胎盘。故Rh血型与新生儿溶血病之间有密切联系！ 故Rh-血液又称： 熊猫血 Rh溶血病 2.临床表现 1.病因与发病机制 3.实验室检查 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预防 新生儿溶血病 新生儿同种免疫性溶血病（isoimmunohemolytic disease of the newborn，IHDN）是指孕妇与胎儿血型不合，刺激母体产生与胎儿红细胞血型抗原相对应的抗体，该抗体经胎盘进入胎儿体内，破坏红细胞而致溶血，也称新生儿母婴不合溶血病。临床表现为贫血、水肿及肝脾肿大，出生后短时间内即出现进行性黄疸，甚至胆红素脑病。以ABO血型不合最为常见，但Rh血型不合更为严重。 （一）病因与发病机制 * 新生儿Rh溶血病系母亲为Rh阴性，父亲及胎儿为Rh阳性。由于自然界中不存在与Rh抗原类似的抗原物质，一般必须由人红细胞抗原激发。因此，第1胎时Rh抗体浓度不高，罕有发病者，但母体已接受过Rh阳性输血者可发病。当第二胎时，母体产生的Rh抗体增多，且是IgG，可通过胎盘进入胎儿体内，也胎儿红细胞结合后在单核-巨噬系统内破坏，造成血管外溶血。若抗体含量较高，也可使红细胞在血液内破坏而致血管内溶血，使病情加重。 * 另外，临床上通常将含有D抗原的红细胞称为Rh阳性，无D抗原者称为Rh阴性。若母体为Rh阳性，而胎儿由父方遗传来的Rh抗原恰为母体所无，如E、e、C、c等，母体产生相应抗体，也可导致新生儿溶血病。 * 还有，胎儿若有2个或3个其母所缺乏的Rh抗原，母体可产生联合抗体，如抗eE、抗Ce或抗CeE等，亦有报道一些Rh抗原的变异体，可引起新生儿溶血病。Rh抗体亚型中，以IgG?和IgG?两种抗体共同引发的溶血症最严重，临床过程最凶险。 溶血可使非结合胆红素升高，胎儿期时，非结合胆红素通过胎盘在母体肝脏内转变为结合胆红素后排泄，故新生儿出生时不出现黄疸。出生后，由于新生儿处理非结合胆红素能力较差，使之在体内积蓄，而此时的血-脑屏障尚不够成熟，于是通过血-脑屏障进入中枢系统的基底核处，导致胆红素脑病的发生。胆红素脑病时神经元受到严重损伤，神经细胞肿胀、变性及坏死，进而神经胶质增生，可造成死亡或留下严重的神经系统功能障碍的后遗症。 肝脾 肿大 ①溶血性贫血使红细胞生成素的合成和分泌增加，致髓外造血组织代偿性增生；②溶血后释放出的铁沉积于肝、脾等组织中，造成含铁血黄素沉着；③胆红素增多导致胆小管的胆汁淤积，肝内红细胞大量代偿性增生，压迫肝内小血管和肝细胞，导致门静脉高压。 水肿 严重贫血时出现胎儿水肿，与贫血性心力衰竭、缺氧所致毛细血管通透性增加、肝功能受损致低蛋白血症及肾衰竭等因素相关。胎儿水肿多造成死胎或死产，即使出生也可能于数小时内夭亡。 （一）发病机制 胆红素脑病 （二）临床表现 约有15%的患儿属轻症病例，仅有轻度溶血的实验室证据。当母体的Rh效价达1:64以上时患儿的病情多属严重，出现黄疸、贫血和肝脾肿大，甚或心力衰竭、全身水肿和循坏衰竭 2.贫血 4.出血 5.其他 3.肝脾肿大 1.黄疸 1.黄疸多于出生后24h内出现，并呈进行性加重。4d后Rh抗体不断消耗及新生儿肝功能日渐成熟。轻症患儿溶血减退而黄疸消退，但重症患儿可因严重