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学习内容 1 老年痴呆症 2 自闭症(Infantile Autism) 1 老年痴呆症 老年痴呆症是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的阿尔茨海默病例数为450万。年龄每增加5岁,阿尔茨海默病病人的百分数将上升2倍,也就是说,65岁人群的患病率为10%左右,而85岁人群的患病率为50%左右。 1.1 分类 老年痴呆症根据其病因主要分为脑变性疾病引起的痴呆——阿尔茨海默病性痴呆(Alzheimer‘s disease,AD)、脑血管病引起的痴呆(vascular dementia,VD)、混合型痴呆三大类。 1.2 病因 (1) 脑变性疾病:脑变性疾病引起的痴呆有许多种,最为多见的是阿尔茨海默病性痴呆,在老年前期发病的又叫做早老性痴呆。其发病缓慢,为逐渐进展的进行性痴呆。除此之外,还有皮克病、廷顿舞蹈病性痴呆、进行性核上性麻痹、帕金森病性痴呆等等。后面的这些痴呆都比较少见。 1.2 病因 (2)脑血管病:最常见的有多发性脑梗死性痴呆,是由于一系列多次的轻微脑缺血发作,多次积累造成脑实质性梗死所引起。此外,还有皮质下血管性痴呆、急性发作性脑血管性痴呆,可以在一系列脑出血、脑栓塞引起的脑卒中之后迅速发展成痴呆,少数也可由一次大面积的脑梗死引起。总之,脑血管病也是老年痴呆较为常见的病因。 1.2 病因 (3)遗传因素:国内外许多研究都证明,老年痴呆患者的后代有更多机会患上此病。但是,其遗传方式目前仍不清楚。有人认为是显性基因遗传;有人则认为是隐性基因遗传;也有人认为是多基因常染色体隐性遗传,且遗传作用可受环境因素和遗传因子的突变所制约,以致中断其遗传作用。也有一些研究认为老年呆属非遗传性疾病,如血管性痴呆与遗传无直接关系。(2009年诺贝尔获得者高琨教授) 1.2 病因 (4)内分泌疾患:如甲状腺功能低下症和副甲状腺功能低下症都可能引起痴呆。 1.2 病因 (5)营养及代谢障碍:由于营养及代谢障碍造成了脑组织及其功能受损而导致痴呆。如各种脏器引起的脑病,像肾性脑病,是慢性肾功能衰竭、尿毒症引起脑的缺血、缺氧,可以导致痴呆;其他如肝性脑病、肺性脑病等都可导致痴呆。 营养严重缺乏,如维生素B1、B12以及烟酸、叶酸缺乏症均可导致痴呆。 糖尿病及高脂血症都可引起大、中动脉血管发生动脉粥样硬化,小血管及微血管基底膜增厚,可引起脑梗死及脑出血,导致血管性痴呆。 1.2 病因 (6)肿瘤:恶性肿瘤引起代谢紊乱可导致痴呆,脑肿瘤也可直接损伤脑组织导致痴呆。 1.2 病因 (7)药物及其他物质中毒:酗酒、慢性酒精中毒者引起的老年痴呆并不少见,只是还没有被人们所认识。长期接触铝、汞、金、银、砷及铅等,防护不善,引起慢性中毒后可以导致痴呆。一氧化碳中毒也是常见的导致急性痴呆的原因之一。 1.2 病因 (8)艾滋病:艾滋病是导致老年痴呆的原因之一。目前已知老年人患艾滋病早期即可出现进行性痴呆,并已证明是中枢神经系统可以直接感染人类免疫缺陷病毒(HIV)。 1.2 病因 (9)梅毒:梅毒螺旋体可以侵犯大脑,产生精神和神经症状,最后导致麻痹以及日益加重的智力减退和个性变化,即所谓的麻痹性痴呆。 1.2 病因 (10) 其他:脑外伤、癫痫的持续发作,以及正常压力脑积水等原因均可引起老年痴呆。此外,老年人长期情绪抑郁、离群独居、丧偶、文盲、低语言水平、缺乏体力及脑力锻炼等,也可加快脑衰老的进程,诱发老年痴呆。 1.3 阿尔茨海默病性痴呆(AD) 1.3.1 AD脑宏观及微观变化 1.3.2 病情描述 1.3.2 病情描述 AD是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主。 病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑(SP),神经原纤维结(NFT)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性痴呆,多有同病家族史,病情发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。 老年斑(SP) 1.3.2 病情描述 1907年,德国医生阿罗伊斯-阿尔茨海默(1864-1915)首先对其进行描述。只有当阿尔茨海默病患者死亡之后才能诊断出他们患有此病,因为只有对大脑中中神经细胞的损失情况和衰退情况(脑组织的减少情况或者萎缩情况)进行检查后才能对这种病做出诊断。 我们可以在阿尔茨海默病患者的大脑中发现衰老的色斑(神经细胞丧失或者蜡状的沉淀物,学名为淀粉状蛋白)。它们通常位于靠近大脑中被认为是控制记忆和更高的认知过程(比如自我感知,解决问题和推理能力)神经原纤维缠结的区域。 1.3.
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