细胞内膜系统及囊泡转运.ppt

当笼形蛋白衣被小泡形成时，可溶性蛋白dynamin聚集成一圈围绕在芽的颈部，将小泡柄部的膜尽可能地拉近（小于1.5nm），从而导致膜融合，掐断（pinch off）衣被小泡。 （二）COPⅡ有被囊泡产生于内质网 衣被小泡主要介导从内质网到高尔基体的物质运输，由5种蛋白亚基组成。形成的部位称为内质网出口，该处无核糖体 COP II蛋白能识别并结合跨膜内质网蛋白胞质面一端的信号序列（Asp-X-Glu） （三） COP I 有被囊泡的主要功能是回收转运ER逃逸蛋白 COP I衣被小泡负责回收、转运内质网逃逸蛋白返回内质网。 回收信号通常为Lys-Asp-Glu-Leu（KDEL）。内质网的膜蛋白（如SRP受体）在C端有一个不同的回收信号Lys-Lys-X-X。 Cop I and II Vesicles 二、囊泡转运 （一）囊泡转运是细胞物质定向运输的基本途径 （二）囊泡转运是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程 （三）特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证 （四）囊泡转运是实现细胞膜及内膜系统功能结构转换和代谢更新的桥梁 第六节 细胞内膜系统与医学的关系 一、ER的病理变化 （一）最常见是肿胀、肥大或囊池塌陷 （二）ER腔中包含物的形成和出现是某些疾病或病理过程的表现特征 （三）ER在肿瘤细胞中呈现多样性改变 二、高尔基体复合体的病理形态变化 （一）功能亢进导致高尔基体的代偿性肥大 （二）毒性物质作用导致高尔基体的萎缩和损坏 （三）肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体形态 三、溶酶体缺陷与疾病 1、 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 2、肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。 各类贮积症：如台-萨氏（Tay-Sachs）病，缺少氨基已糖酯酶A，不能将神经节甘脂GM2加工为GM3，导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。 4. 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂. 台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构 四、过氧化物酶体与疾病 （一）原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病 遗传性无过氧化氢酶血症 Zellweger肝脑肾综合症 （二）疾病过程中的过氧化物酶体的病理改变 甲状腺功能亢进、慢性酒精中毒和慢性低氧症：患者肝细胞中过氧化物酶体增多 甲状腺功能低下、高血脂症：过氧化物酶体数量少 * Figure 12-5. Hypotheses for the evolutionary origins of some membrane-bounded organelles. The origins of mitochondria, chloroplasts, ER, and the cell nucleus could explain the topological relationships of these intracellular compartments in eucaryotic cells. (A) A possible pathway for the evolution of the cell nucleus and the ER. In some bacteria the single DNA molecule is attached to an invagination of the plasma membrane, called a mesosome. Such an invagination in a very ancient procaryotic cell could have spread to form an envelope around the DNA while still allowing access of the DNA to the cell cytosol (as is required for DNA to direct protein synthesis). This envelope is presumed to have eventually pinched off completely from the plasma membrane, producing a nuclear compartment surrounded by a double membrane. As illustrated