第三章神经系统生理课.ppt

小脑蚓部有抑制同侧伸肌肌紧张的作用，破坏小白鼠的一侧小脑蚓部后，引起同侧伸肌肌紧张升高，小白鼠运动时向未损伤侧翻滚。 小脑蚓旁部与蚓部作用相反，有易化同侧伸肌肌紧张的作用，破坏一侧蚓旁部后，同侧伸肌肌紧张下降，小白鼠向损伤侧旋转或翻滚。 去除狗的全部小脑后，表现为平衡失调，随意运动不协调，这与前庭小脑的平衡功能以及皮层小脑的随意运动协调功能有关。 “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrigs disease)。 发生在霍金身上的运动神经元疾病（简称ALS），竟也降临在了自己身上。他成为四川483个“渐冻人”中，学历最高的一位患者。ALS目前的死亡率在100%，不仅病因不明，还无法治愈。对于每个ALS患者来说，绝望几乎是必经的心理过程。 渐冻人———清醒的植物人 他们的肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，如同被逐渐冻住。这类病人有一个形象的称谓———“渐冻人”，学名运动神经元病，又叫肌萎缩侧索硬化症 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，简称“ALS”。目前，该病的死亡率为100%，被世界卫生组织列为五大绝症之一。 对“渐冻人”来说，最残酷的是他们意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。因此，人们又把他们叫做“清醒的植物人”，“活着的木乃伊”。 “渐冻症”发作迅速，一般来说从出现症状到全身冻住只需3~5年。患者起病最常见的是在开锁的时候或者从地上捡东西时发现肌肉萎缩，随着病情的发展，发现走路困难了，吃东西也困难了，最后逐渐出现呼吸困难。患者起病3年后50％会死亡，5年后90％会死亡。 “无法用钥匙开门了”“操作电脑费劲了”“不能写字不能系鞋带”……尽管接受了自己生病的事实，但眼前的转变依然考验着张斌的内心。 36岁的博士后张斌，也眼睁睁清晰地看着死神向自己走近。他得了和霍金一样的病，成为四川483个“渐冻人”中的一位。绝望、挣扎，成都商报记者走近他被渐渐冻住的人生…… 肌萎缩侧索硬化症(ALS)，又称“渐冻人症”，与癌症、艾滋病并列世界五大绝症之一，就是让“现代爱因斯坦”霍金离不开轮椅的那种病，病因不明，无有效疗法，患者平均存活时间3至5年。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。 图2-23 嗅觉传导径路 Ⅰ级神经元 Ⅱ级神经元 颞叶钩回 海马回前部 杏仁核 图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现 FLASH 图2-25 眼球运动神经 图2-30 眼交感神经径路 2. 基底神经节的功能及病变: 基底神经节有重要的运动调节功能，与控制肌紧张、稳定随意运动、处理本体感觉的传入信息等有关。 当纹状体内的 胆碱能N元兴奋 ↓ 释放ACh ↓ 肌张力↑ 当黑质内的 多巴胺能N元兴奋 ↓ 释放多巴胺 ↓ 抑制纹状体内的 胆碱能N元兴奋性 因基底神经节内存在纹状体——黑质——纹状体环路，正常时该环路对肌紧张的控制和随意运动的稳定起着重要的作用。 当黑质内的多巴胺能N元功能降低或纹状体内的胆碱能N元功能加强→运动调节功能障碍的临床表现。 基底神经节病变的 临床表现: ①肌紧张增强而运动过少综合症 ☆　临床病症：如震颤麻痹（帕金森氏病）。 ☆　主要表现:全身肌紧张增高、肌肉僵硬、随意运动过少、动作缓慢、面部表情呆板。 静止性震颤是本病的重要特征，震颤多见于上 肢，尤其是手部，静止时出现，情绪激动时增强，随意运动时减少，入睡后停止。