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;溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血;(一)红细胞内在缺陷
1.遗传性:
(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症
(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病
①肽链合成量的异常:海洋性贫血
②肽链质的异常:异常血红蛋白病
2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH);(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素:
(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(2)同种免疫性溶血性贫血:
①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤:
(1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
(2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素:
(1)磺胺类、苯类、砷和铅等
(2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;循环血液
红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;
(1)急性溶血性贫血:
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛,腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
(2)慢性:
①贫血; ②黄疸; ③肝脾肿大;
1.确定是否为溶血性贫血:
(1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞
(2)红细胞破坏增多:
①RBC↓、Hb↓,且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
;⑤血管内溶血的检查:
血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH;(3)红细胞代偿性增生:
①网织红细胞增多,绝对值升高
;②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
; ;2.进一步确定溶血的病因
(1)Coombs试验(AIHA)
(2)Ham试验阳性(PNH)
(3)血红蛋白电泳和??变性试验:海洋性贫血
(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病
(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症
(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑
减低:海洋性贫血;镰状红细胞;1.病史
2.症状和体征;1.去除病因和诱因
2.糖皮质激素:AIHA
3.免疫抑制剂:AIHA
4.脾切除:遗传性球形细胞增多症
5.成份输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤
红细胞;自身免疫性溶血性贫血;
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中青年女性多见
;
原发性:病因不明
继发性:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物,产生抗体,非特异性吸附于红细胞表面,激活补体
常见药物:利福平
;诊断要点;(二)实验室检查
1.血红蛋白减少,其程度不一;网织红细胞增多;血涂片:可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞
2.骨髓象以红细胞系增生为主
3.血清胆红素:一般在42.75~85.50μmol/L(2.5mg%~5mg%) 之间,以间接胆红素为主
4.抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接阳性,间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性,但激素治疗有效
;治 疗;
(五)其它治疗:
1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注:对温抗体型AIHA可能有效,但价格昂贵,只有短暂疗效
2. 血浆置换术:用于治疗无效的危重病例
3. 达那唑(danazol):用于治疗难治性AIHA
(六)支持治疗
1. 输注洗涤红细胞:输全血可提供大量补体,有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时,输注洗涤红细胞,必须严密观察病情
2. 补充叶酸:由于骨髓代偿性造血旺盛,有叶酸相对不足
;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);发病机制;诊断要点;(二)实验室检查:
1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少
2.骨髓象:红系增生
3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+
4.蔗糖溶血试验:+
5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+
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